UNIVERSIDAD MAYOR
Escuela de Odontología

UNIDADES DE AUTO – APRENDIZAJE

• I. Racional.
• II. Objetivos Terminales.
• III. Objetivos Específicos.
• IV. Test Inicial.
• Ciclo de Práctica I
• Ciclo de Práctica II
• Ciclo de Práctica III
• Ciclo de Práctica IV
• Ciclo de Práctica V
• IV. Test Final.
• prueba google

I. RACIONAL

Los tumores propios de los huesos y las lesiones fibro-óseas son lesiones que también afectan los maxilares, algunas son exclusivos de estos huesos, y a pesar de que son raros y deben distinguirse de los tumores odontogénicos y quistes de los maxilares.

II. OBJETIVOS TERMINALES

El alumno podrá realizar el diagnóstico de algunas lesiones óseas, valorando correctamente los hallazgos clínicos, radiográficos e histológicos.

III. OBJETIVOS ESPECIFICOS

Cognoscitivo:

• 1. podrás describir características clínico-radiográficas e histológicas de los tumores benignos de los huesos:
  2. describir características clínico-radiográficas e histológicas de tumores óseos
  3. describir características clínico-radiográficas e histológicas de lesiones seudo-tumorales

CICLO DE PRACTICA I

INTRODUCCION

Los tumores propios de los huesos son lesiones que, además de los tumores odontogénicos y quistes de los maxilares, afectan los maxilares; que se clasifican, según la O.M.S. en:

• 1. Formadores de hueso:
     • benignos:
       • osteoma
       • osteoma osteoide
       • osteoblastoma benigno
     • malignos:
       • osteosarcoma
       • osteosarcoma yuxta-cortical
  2. Formadores de cartílago:
     • benignos :
       • condroma
       • osteocondroma
       • condroblastoma
     • malignos :
       • condrosarcoma
  3. Tumor de células gigantes
  4. Tumores de médula ósea
     • mieloma
     • sarcoma de Ewing
     • linfoma
  5. metástasis en maxilares
  6. Tumores vasculares
  7. Otros tumores del tejido conectivo (Ej: fibroma)
  8. Otros tumores
  9. Tumores no clasificados
  10. Lesiones seudotumorales
      • quiste óseo solitario
      • quiste óseo aneurismático
      • granuloma eosinófilo
      • displasia fibrosa
      • fibroma cemento-osificante
      • granuloma central de células gigantes
      • tumor pardo del hiperparatiroidismo
      • histiocitosis de células de Langerhans

De todos éstos, los más prevalentes son las lesiones seudotumorales y los formadores de hueso. Para el diagnóstico diferencial son importantes los originados en médula ósea, y por lo tanto sólo nos referiremos a éstos 3 grupos de tumores. Aunque cualquiera de los tumores señalados puede presentarse en los huesos maxilares.
En general, los tumores benignos, son indoloros, de crecimiento lento, límites netos, recubiertos por mucosa normal y consistencia dura. Los malignos tienen un comportamiento agresivo, rápido crecimiento, la mucosa se observa enrojecida, a veces ulcerada, generalmente producen dolor y son mal delimitados, pueden confundirse con osteomielitis. En la mandíbula es frecuente que al comprometer el nervio dentario produzcan parestesia.
Para establecer el diagnóstico correcto en un tumor óseo es imprescindible contar con antecedentes clínicos, radiográficos e histológicos completos; y, muchas veces además con la evolución. Todos estos antecedentes son importantes y entre sí complementarios para llegar a un diagnóstico definitivo. En el caso del hiperparatiroidismo y del mieloma además es necesario estudios de laboratorio tal como análisis del calcio, fósforo, en sangre y orina, nivel de proteínas, e inmunoglobulinas (en el mieloma).

Referencias Bibliográficas

1. Tipos histológicos de tumores óseos: Clasificación histológica Internacional de tumores óseos. No 6, O.M.S., Ginebra, 1972.

Retroalimentación

1. Cuál de los siguientes tumores se origina en la médula ósea ?

a) sarcoma de Ewing
b) sarcoma osteogénico
c) fibrosarcoma
d) condrosarcoma

2. Clasifique y enumere los tumores formadores de hueso

CICLO DE PRACTICA II

Tumores Benignos de los huesos

Osteoma

Neoplasia benigna que puede tener una ubicación endostal o periostal, y estar constituida por hueso esponjoso o compacto. Cuando es periostal tenemos tumoración dura, circunscrita, recubierta por mucosa o piel normal.
En los maxilares es importante distinguir la exostosis, hiperplasia con metaplasia ósea y osteoma. Las dos primeras lesiones bastante frecuentes de observar, y asociadas a irritación o trauma. El osteoma puede observarse aislado o asociado con el Síndrome de Gardner (Fig. 1), en el cual hay osteomas múltiples y otras anomalías como pólipos intestinales, fibromas, quistes cutáneos, pero lo más grave, los pólipos en colon que pueden malignizarse cuando el paciente llega cerca de los 40 años. Altamente recomendable que cuando existan estos osteomas múltiples el paciente se realice colonoscopia alrededor de los 20 años.

Fig. 1. Ortopantomografía de joven de 18 años que presentaba S. de Gardner. Observe múltiples osteomas en las regiones de la rama mandibular, además dientes incluídos en la zona anterior de ambos maxilares y supernumerarios.

Fig. 2. Osteoma solitario en reborde inferior. Hallazgo muy raro, más frecuente en esta ubicación con aspecto radiopaco es encontrar odontoma o displasia cementaria, lesiones con las cuales debe hacerse el diagnóstico diferencial.
Histológicamente no se puede distinguir diferencias entre el tejido óseo de un osteoma y hueso normal, como tampoco entre hueso normal y exostosis, o en el torus, por lo que la clínica y la radiología son fundamentales para establecer el diagnóstico diferencial entre dichas lesiones.

Fig. 3. Hueso normal, visto con luz polarizada, como puede encontrarse en un osteoma, o un torus, con sistemas laminillares, concéntricos.

Torus palatino y mandibular. 

Una lesión que frecuentemente se observa en boca, el torus mandibular y el torus palatino, que no tienen mayor importancia, son consideradas malformaciones, con formación excesiva de hueso, recubierto por mucosa sana, pero que pueden ulcerarse y corresponde uno a tumoración en cara lingual frente a caninos y premolares inferiores, bilateral (fig. 3), y el torus palatino es una excrecencia ósea en la línea media del paladar duro, de forma ovalada, a veces con varias masas pero que solamente dan problemas cuando se traumatizan o si el paciente necesita una protesis removible.

Fig. 4. Torus mandibular, tumoración por lingual, bilateral, si se hace biopsia de esto solamente se obsrvaría hueso compacto normal. En la radiografía se sobreproyecta zona opaca en relación a ápices o raíces de caninos-premolares inferiores.

  

Fig. 6. Torus palatino con crecimiento irregular, al parecer algunos pacientes que ingieren bifosfonatos, estarían expermentado crecimiento de torus palatino o mandibular.

Fig. 7. Exostosis que se observa en zona vestibular frente a raíces dentarias. Al parecer podría estar asociada con incremento en la dieta de vitamina A (hemos visto pacientes que relatan ingesta excesiva de tomate). Este paciente de 80 años relató haber consumido un tomate diario durante los últimos treinta años.

  Fig. 8. Exostosis palatina, es mucho menos frecuente que el torus palatino, y se observa como masas a nivel de encía palatina, en relación a molares, acá se observa como protuberancias radiopácas en la zona de tuberosidad maxilar, bilateral. 

Osteoma Osteoide y osteoblastoma benigno
Son lesiones de gente jovén (18-25 años), muy raros en maxilares,  que afectan principalmente huesos largos (fémur, tibia) y se ubican en la cortical. En el osteoma osteoide su imagen radiográfica es típica como un nido, con áreas radiopacas en la periferia y al centro (ésta última correspondería al «huevo del nido»); otra característica es ser lesión dolorosa, cuyos síntomas desaparecen con el ácido acetil salícilico.
El osteoblastoma es similar pero una lesión que mide más de 1 cm., además es más radiolúcida. La histología de estos dos tumores es similar, entremedio de un estroma fibrovascular se observan trabéculas con aspecto de mosaico, con osteoblastos prominentes. En los maxilares son muy raros estos tumores y el aspecto es similar al cementoblastoma, del cual se cree que está mjuy relacionado, si es que no es el mismo tumor con ubicación a nivel de raíces dentarias.

Fibroma osificante (Fibroma cemento-osificante, fibroma cementificante).

Es una neoplasia relativamente frecuente en los maxilares, más común en la mandíbula (zona del cuerpo), en mujeres, alrededor de los 40 años, con expansión de las corticales, desplazamiento de piezas dentarias, recubierta de mucosa normal, dura de consistencia, y que en la radiografía presenta un límite neto (importante para distinguir de la displasia fibrosa, la cual es de límite difuso), con aspecto radiolúcido con calcificaciones variables, o sea con grado variable de radiopacidad. En la biopsia se encuentran calcificaciones redondeadas, basófilas, llamadas cementículos, y/o trabéculas de formas irregulares, similares a las que se observan en la displasia fibrosa, y entre dichas trabéculas se encuentra abundante tejido fibroblástico con manojos de fibras colágenas. Si no es posible evaluar una buena radiografía de la lesión es muy difícil diferenciar con solo la biopsia de displasia fibrosa. Por ser neoplasia benigna el tratamiento debiera ser la extirpación completa de la lesión, aunque esto debe ser determinado por cirujano maxilo-facial de experiencia en el manejo en este tipo de lesiones.
Existe una variedad agresiva, el fibroma osificante juvenil agresivo, que se presenta más en niños hombres, en zona de molares-premolares del maxilar superior, comprometiendo seno maxilar, piso de orbita, a veces sobrepasando la línea media, con marcado desplazamiento de piezas dentarias, pudiendo estas presentar rizálisis, y que requiere un tratamiento que puede llegar a hemimaxilectomía o al menos resección en block. Debe hacerse el diagnóstico diferencial con displasia fibrosa, osteosarcoma de bajo grado de malignidad, y para ello el patólogo requiere de analisis de los aspectos clínicos-radiográficos e histopatológicos incluyendo en estos últimos una biopsia representativa de la lesión.

Fig. 9. Mujer con fibroma cemento osificante. Note bien delimitado, y lesión de aspecto mixta en zona molar inferior. En fig. 29  puede apreciarse el aspecto histopatológico típico con formación de cementículos, estructuras redondeadas con línea basófila y leve eosinofilia periférica, sin células en su interior,  y entre ellos abundante fibroblastos.

Fig. 10. Aspecto histopatológico de otro caso de Fibroma cemento osificante, en la cual se aprecian nódulos de tejido calcificado, entre tejido fibroblástico más o menos arremolinado, pero en menor cantidad que el anterior.

Fig. 11. Fibroma osificante juvenil. Niña de 11 años con tumor que había crecido rápidamente, indoloro, compromiso de tabla vestibular y lingual, bien delimitado.  Se realizó resección en bloque.

Ciclo de Práctica III

Tumores Malignos

Osteosarcoma

También de gente joven (15-30 años). es el tumor maligno más común de los huesos y quizás el más maligno, afecta más a los varones y especialmente a fémur y tibia; en los maxilares más o menos por igual en mandíbula y maxila. En un período de 20 años en el registro del CREPO observamos 15 casos, con promedio de edad de 38 años.
Generalmente hay tumoración, dolor, movilidad o desplazamiento de piezas dentarias, y parestesia. Radiográficamente puede presentarse radiopaco, radiolúcido o mixto, a veces adoptando una imagen en «rayos de sol» (imagen más fácilmente apreciable en radiografía oclusal en casos de osteosarcoma mandibular), si está en relación a piezas dentarias puede observarse ensanchamiento del ligamento periodontal y/o reabsorción radicular.

Fig. 12.  Reabsorción radicular en molar y  premolares por osteosarcoma.

Fig. 13. Hombre de 35 años, con extenso osteosarcoma en mandíbula, vista oclusal, de escáner, masa radiopaca aparentemente unida a la cortical, pero también masa ovalada con algunas calcificaciones hacia el cuerpo mandibular. La radiografía oclusal a la derecha permite apreciar aspecto del mismo caso, como de «rayos de sol».  Gentileza del Dr. J. Cortés.

Histológicamente se aprecia osteoide (hueso sin calcificar) formado directamente por osteoblastos atípicos, pleomórficos, hipercromáticos y con aumento de relación núcleo citoplasma. A veces presenta células gigantes o células pequeñas, otras veces áreas condroblásticas, fibroblásticas o exclusivamente osteoblásticas. El sarcoma osteogénico parostal es una variedad «más benigna» de crecimiento más lento originado de la cortical especialmente en metáfisis inferior del fémur.

Fig. 14a y b. Histopatología de Osteosarcoma condroblástico, donde se observa tejido similar a cartílago hialino, con zonas levemente basófilas, otras eosinofílicas que recuerdan levemente osteoide.

Referencias Bibliográficas

1. Spjut, A.J.; Dorfman, H.D.; Fechner, R.E. and Ackerman, L.: Tumors of bone and cartilage. Fasc. 5, AFIP, Washington, 1970, págs. 117-196.

CICLO DE PRACTICA IV

Tumores malignos (origen en Médula ósea)

Mieloma

Los tumores malignos de los huesos, cuando se observan en adultos (mayores de 50 años), corresponden a mieloma o metástasis de adenocarcinoma (los primarios de las metástasis son generalmente mama, o pulmón). El mieloma se considera también en el grupo de gamopatías monoclonales, o sea mutación de un clon celular de linfocitos B, que elabora un tipo específico de inmunoglobulina, la mayoría de las veces IgG. Esto determina que las gamaglobulinas están alteradas y haya una globulina anormal presente y, por lo tanto, los tests más necesarios para establecer el diagnóstico de esta condición sean la electroforesis e inmunoelectroforesis.
Este tumor es más común en hombres, que presentan dolor, anemia o deformaciones, fracturas patológicas, fiebre, hipercalcemia, hemorragias anormales, o problemas renales. En cerca de la mitad de los pacientes se demuestra la proteína de Bence-Jones en la orina. Radiográficamente es una lesión múltiple, circunscrita, radiolúcida, de límites netos, que afecta especialmente vértebras, costillas, cráneo y pelvis, en forma de sacabocado. Histológicamente se aprecia proliferación de células plasmáticas de citoplasma basófilo, núcleo atípicos, a los que difícilmente se les distingue su núcleo en rueda de carreta. Puede haber corpúsculos de Russell.

Fig. 15. Mujer que posterior a la extracción de premolar inferior derecho aparece tumoración. Se toman la radiografía que se aprecia observándose área radiolúcida de límite neto. La biopsia demostró que se trataba de mieloma, estudios posteriores permitieron detectar otras huesos comprometidos.

 Fig. 16. Histopatología de mieloma. Plasmocitos atípicos, con algunos núcleos hipercromáticos, algunos con nucleolos prominentes, halos paranucleares, citoplasmas netos. Tinción H&E.

 Fig. 17. Mieloma con múltiples lesiones radiolúcidas en ambas ramas de la mandíbula, incluso una en relación a ápice de implante. Gentileza Dr. Jorge Bianchi. 

Sarcoma de Ewing

Tumor maligno más común en niños entre 5 – 15 años, que se quejan de dolor y tumoración; la fiebre, el dolor local y la alteración de la función pueden hacer confundir con osteomielitis. Muy raro en los maxilares, más común en huesos largos.  En la radiografía se describe imagen «en cáscara de cebolla» por presentar marcada reacción periostal. Histológicamente hay proliferación de células redondas de escaso citoplasma, con núcleo cromatínico, cuyo citoplasma contiene glicogeno. Las posibilidades de sobrevida a 5 años son de 0-12%.

Linfoma del hueso

Otro tumor óseo cuya clínica y radiografía no son muy significativas, salvo a veces hallazgos típicos de tumor maligno, tales como: rápido crecimiento, gran tumoración, dolor, ulceración. Otras características, como su clasificación y tipos puede encontrarlo en la unidad Cáncer de la Mucosa bucal. Una variedad de linfoma de los hueso maxilares es el linfoma de Burkitt, que está asociado con virus Epstein-Barr, y generalmente compromete varios cuadrantes de los maxilares, observándose más en niños, menores de 10 años, más común en Africa, y niños que previamente han tenido malaria. En Chile hemos observado cerca de 5 casos, en 20 años, recientemente un caso de Isla de Pascua, y ahora último (2018) dos casos de Linfomas en niños menores de 5 años. Histológicamente el linfoma de Burkitt se caracteriza por una imagen de ‘cielo estrellado‘, en el cual hay una proliferación de linfocitos B, pequeños, no clivados, con algunos macrófagos entre mezclados de citoplasmas grandes, que son ‘las estrellas‘ del cielo. El pronóstico es muy malo y generalmente el paciente fallece a los 4-6 meses después de realizado el diagnóstico.

Fig. 18. Niño de 4 años con área radiolúcida en lado izquierdo de la mandíbula que desplaza gérmenes de molares definitivos, el 3.6 sobre el plano oclusal y el 3.7 hacia la rama (compare con el lado derecho). Biopsia resultó linfoma tipo Burkitt.

Metástasis en los maxilares.

La presencia de tumor secundario en los maxilares no es frecuente, puede observarse cuando ya ha ocurrido metástasis en otros órganos o huesos. Generalmente en mujeres puede observarse metástasis de ca de mama y en el hombre no es infrecuente el primario en pulmón, pero están descritas muchas ubicaciones como fuente del primario tales como riñón, estómago). Generalmente las características clínicas más el antecedente de presentar el paciente cáncer deberán hacernos pensar en dicha posibilidad. De todas maneras en raros casos hemos observado tumor primario en la mandíbula, sin que el paciente tenga conocimiento de la existencia de un cáncer en otro órgano.  En la figura se ilustra caso de metástasis en encía superior de caso de carcinoma de células claras del riñón.

Fig. 19. Metástasis de Ca renal en encía superior en hombre de 72 años, previamente tratado con radioterapia. La tumoración gingival hacía pocas semanas que había aparecido, se extirpó pero no se hizo biopsia, creyendo que era granuloma piogénico y rapidamente reapareció, en vista de lo cual se envía ahora a biopsia. Note la tumoración gingival, con destrucción ósea alveolar, y lesión blanquecina en paladar duro (candidiasis). Paciente tenía historia de ca renal previamente, biopsia confirmó diagnóstico de carcinoma de células claras del riñón. Imágenes gentileza del Dr. G. Laissle. 

Referencias Bibliográficas

1. Spjut, A.J.; Dorfman, H.D.; Fechner, R.E. and Ackerman, L.: Tumors of bone and cartilage. Fasc. 5, AFIP, Washington, 1970, pág. 216-239.

Retroalimentación

1. Qué tests o exámenes de laboratorio utilizaría para confirmar diagnóstico de mieloma ?

2. El mieloma se origina de :

a) linfocitos Killer
b) linfocitos T
c) linfocitos NULL
d) linfocitos B

 Referencias

1. Waldrom, C.A. and Shafer, W.G.: The central giant cell reparative granuloma of the jaws:an analysis of 38 cases. Am.J.Clin. Pathology 45:437., 1966.
2. Martinez B. Tumores Odontogénicos.

Retroalimentación

1. En el hiperparatiroidismo el valor del calcio sérico está:

a) normal
b) aumentado
c) bajo

2. Síndrome de Albright se diagnostica al encontrar:

a)
b)
c)

3. Cómo puede distinguir Fibroma osificante juvenil de displasia fibrosa?

4. ¿Cuándo es más factible que se produzca recurrencia en un GCCG?

Referencia:

1. Alfaro L, Martínez B. Atlas de tumores de los maxilares (pdf). Ed. Ripano, Madrid, España, 2011.

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