• • I. Racional.
  • II. Objetivos Terminales.
  • III. Objetivos Específicos.
  • IV. Test Inicial
  • Ciclo de Práctica I
  • Ciclo de Práctica II
  • Ciclo de Práctica III
  • Ciclo de Práctica IV
  • Ciclo de Práctica V
  • V. Test Final.

I. RACIONAL:

Dentro de las malformaciones que afectan la boca, los dientes son probablemente los que más frecuentemente pueden estar afectados, por factores hereditarios o ambientales que interfieren con su normal desarrollo. El dentista es el profesional de la salud que tiene que reconocer estos defectos y tratarlos.

II. OBJETIVOS TERMINALES:

El alumno podrá:Describir las principales alteraciones hereditarias, y de origen ambiental que afectan los dientes.

III. OBJETIVOS ESPECIFICOS:

El alumno podrá:Describir las principales características de los distintos tipos de amelogénesis imperfecta, hipoplasia del esmalte, dentinogénesis imperfecta, osteogénesis imperfecta, displasia dentinaria, dens in dente, odontodisplasia regional, hipodoncia, displasia ectodérmica hipohidrótica, abrasión atrición, erosión, y de ciertas pigmentaciones dentarias.

CICLO DE PRACTICA I:

Distintas causas pueden dar origen a malformaciones dentarias: herencia (puede ser de acuerdo a los cuatro tipos de herencia mendeliana), multifactorial (interacción de factores genéticos y ambientales), cromosómicos (muy raro que existan condiciones con defectos específicos de este tipo afectando los dientes), factores ambientales (drogas, virus, bacterias, radiaciones, sustancias químicas). Es difícil que todos los patólogos se pongan de acuerdo con una clasificación, las cuales solamente sirven para listar los temas a tratar y a lo mejor para que el alumno sepa que es lo que interesa en el tema, así tenemos una clasificación de malformaciones dentarias:

• Afectan la estructura del esmalte, hereditarias
  • Amelogénesis imperfecta
    • Hipoplásica
    • Hipocalcificada
    • Hipomaduración

• Afectan la estructura de la dentina, hereditarias
  • Dentinogénesis imperfecta
  • Displasia dentinaria radicular, tipo I
  • Displasia dentinaria coronaria, tipo II

• Alteraciones en el número de las piezas dentarias
  • Hipodoncia – oligodoncia
    • Displasia Ectodérmica (DE) Hipohidrótica (DEH)
    • Síndrome EEC
    • Otros síndromes con DE

• • Supernumerarios
    • Mesiodens, paramolar
      • Displasia cleidocraneal
      • Síndrome de Gardner

• Alteraciones en la forma dentaria
  • Geminación
  • Fusión
  • Hipoplasia del esmalte
  • Dens invaginatus (dens in dente)
  • Dens evaginatus
  • Taurodontismo
  • Odontodisplasia regional
  • Perla del esmalte
  • Raíces supernumerarias
  • Concrescencia
  • Dilasceración
  • Abrasión
  • Atrición
  • Erosión

• Pigmentaciones dentarias
  • Exógenas (dieta, cafe, tabaco, clorhexidina)
  • Endógenas (Fluor, porfiria, eritroblastosis fetal, hepatitis neonatal)

Las malformaciones de los dientes pueden tener distintas causas, principalmente genéticas o ambientales, y afectar al esmalte, dentina, cemento, pulpa dentaria, ya sea a un solo tejido o varios de ellos.

El desarrollo dentario normal y la participación de diferentes genes y la ubicación de distintas proteínas ha avanzado considerablemente en los últimos años, y Nieminen y otros autores de Finlandia han creado una base de datos de la expresión génica en el diente donde puede encontrar mucho más informacion, GENE EXPRESSION IN TOOTH

ALTERACIONES HEREDITARIAS DEL ESMALTE

Amelogénesis imperfecta (AI)

El defecto en la formación o calcificación del esmalte de origen hereditario se conoce como AI, y se ha dejado el término de Hipoplasia del Esmalte (HE) para la alteración en dicho tejido de origen en factores externos o del medio ambiente. La AI tiene al menos 14 tipos diferentes, que varían en su aspecto clínico y/o forma de heredarse. En la tabla I encuentra una clasificación de AI de acuerdo a Witkop.

La AI tipo hipoplásica (AI-Hpp) se caracteriza en general por una cantidad inadecuada o reducida de esmalte, pero el poco esmalte que existe está bien calcificado. En el tipo punteado existen múltiple depresiones en la cara vestibular de las piezas dentarias, tanto temporales como permanentes y afectando todos los dientes, ordenados como en filas y columnas, y dichas depresiones muchas veces teñidas. En el tipo de AI-Hpp localizada se observa también dientes con depresiones punteadas o lineares ubicadas en el tercio medio de la cara vestibular, en el tipo AD, puede estar solamente un grupo de dientes afectados, pero en la variedad AR todos los dientes, tanto en la dentición temporal como definitiva están afectados. La variedad de AI-Hpp lisa, el esmalte de todos los dientes presenta una superficie delgada, dura y brillante, con dientes de formas similares a las preparaciones que se hacen para coronas (muñones) y sin puntos de contacto. En este tipo generalmente el paciente tiene mordida abierta, y los dientes que no erupcionan pueden presentar reabsorción. El padrón AI-Hpp-L-XD liso es un ejemplo típico del efecto de Lyon, en el cual un grupo de células somáticas tienen X activo de la madre y otras X activo del padre, lo cual es determinado alrededor del día 16 de del desarrollo embrionario, esto se traduce en el esmalte que el paciente mujer va a tener, casi por igual, zonas alternadas de esmalte sano y afectado. En cambio los hombres, tienen un solo X (!), presentan esmalte completamente afectado en ambas denticiones, sin puntos de contacto, con dientes amarillentos o cafesosos y similares a muñones. En el tipo de AI-Hpp rugoso la superficie del esmalte presenta un aspecto irregular, delgado, y también faltan los puntos de contacto. La agenesia del esmalte, AI-Hpp, AR, es una falta total del esmalte y los dientes tienen la forma y el color de la dentina, aspecto amarillento, opaco, con falta de puntos de contacto y también con mordida abierta.

Fig. 1. Amelogénesis Imperfecta tipo Hipoplásica. Esmalte de color cafesoso, afectando toda la dentición, en paciente que también tiene mordida cubierta. Note falta de puntos de contacto.

Fig. 2. Amelogénesis Imperfecta tipo Hipoplásica, ligada al X. Dientes con marcado desgaste en una mujer de 55 años, con mordida abierta, falta de puntos de contacto y esmalte muy delgado. Tenía dos hijas también afectadas.

En la AI tipo hipomaduración (AI-Hpm) , la matriz de esmalte se deposita en forma normal pero falla la maduración de la estructura de los cristales del esmalte, y en general los dientes tienen formas normales pero un color amarillento cafesoso, y de consistencia más blanda que lo normal por lo cual puede desprenderse o tener «saltaduras». La AI-Hpm, AR, los dientes están pigmentados, color café o lechoso, ambas denticiones afectadas, y en la radiografía falta el contraste entre esmalte y dentina. En la variedad cubierta de nieve (snow capped), el defecto está limitado al borde incisal en dientes anteriores y cara oclusal en posteriores, en las cuales se observan áreas opacas como vidrio esmerilado, en algunos casos solo afectando los incisivos.

Fig. 3. Amelogénesis Imperfecta tipo Hipomaduración. Esmalte de color blanco papel, y áreas cafesosas comprometida toda la dentición.

En el caso de los tipos de AI-hipocalcificada (AI-Hpc) se forma la cantidad normal de esmalte pero no se produce una adecuada mineralización y al ser tan blando una vez que erupcionan los dientes pierden el esmalte. Generalmente al erupcionar el diente presenta un color amarillento o cafesoso pero se tiñen rápidamente de color café oscuro a negruzco y es común que presenten depósitos duros (sarro). Al pasar los años el único esmalte que persiste es el ubicado cerca al cuello del diente. En el tipo AR es más severo el daño en el esmalte, y no es raro que estos pacientes presenten mordida abierta y queden piezas incluídas con reabsorción de la corona. Probablemente los casos de AI-Hpc son los más comunes o por lo menos los más severos, y debe tenerse cuidado con el uso de resinas y de sustancias desmineralizantes por la facilidad de llegar a pulpa y ocasionar necrosis pulpar.

Fig. 4. Amelogenesis Imperfecta tipo Hipocalcificada. Esmalte de color cafesoso.

Fig. 5. Hermano del caso anterior con compromiso más severo.

Las variedades de AI con hipomaduración e hipoplásica, probablemente son las más raras y el esmalte se observa comprometido en las dos denticiones de color amarillento a cafesoso y además con puntos o depresiones propias de la variedad hipoplásica. Puede observarse en la radiografía falta de contraste entre esmalte y dentina y, grandes cámaras pulpares, especialmente en los molares (taurodontismo).

Fig. 6. Hombre de 30 años, con mordida abierta, cruzada bilateral, amelogénesis imperfecta hipoplásica.

Histopatología de la amelogénesis imperfecta.

No son muchos los estudios del esmalte con microscopía, en pacientes con amelogénesis imperfecta, por eso he querido dejar acá nuestra experiencia para que ojalá sea un estímulo para otros y confirmar o descartar nuestros hallazgos en los pocos casos que hemos podido estudiar esmalte. El caso que se ilustra, gracias a Dra. Gabriela Gordillo, quien nos envió estas muestras, de niño con AI, hipoplásica, con mordida abierta, y a quien hubo que hacerle extracciones por dientes cariados e indicación ortodóncica observamos que los prismas del esmalte estaban mal orientados, como se observa en las imágenes obtenidas gracias al trabajo de Dr. Gabriel Pastrian, y Sr. Fabrizzio Sánchez (tecnólogo, Hospital del Salvador).

Fig. 7. Vista de esmalte y dentina, límite amelo-dentinario (LAD), luz corriente; abajo con filtro Gamma. Note los prismas que siguen una dirección más ondulada de lo normal. También puede apreciarse como algunos túbulos dentinarios pasan el LAD y se extienden hacia el esmalte.

Referencias Bibliográficas

1. Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquout JE. Oral & Maxillofacial Pathology. Saunders, Philadelphia, 1995:79.
2. Hennekam RCM et al: Gorlin’s syndromes of the  Head and Neck. 5th ed. Oxford.  2010.
3. Witkop CJ. Enfermedades genéticas que afectan la estructura del esmalte, en Salinas CF, Genética Craneofacial, OPS, Washington, Pub. 378, Cap. 6, 1979.
4. Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. (Busque en esta página estos códigos para practicar la busqueda de enfermedades genéticas: 301200, 104500, 104510, 204650, 301100.
5. Amelogénesis Imperfecta en OMIM, diversos tipos de AI
6. Gene expression in tooth – EXCELENTE SITIO PARA ESTUDIAR LOS GENES ASOCIADOS CON EL DIENTE

Retroalimentación

1. ¿ Cómo puede clasificar la AI?

2. ¿ Qué diferencias existen entre AI-Hpp y AI-Hpc?
3. En qué parte del germen dentario, y en qué estado del germen se expresa Lef-1 (lymphoid enhancer factor-1)? (La única forma que tiene para contestar esta pregunta es que ubique la respuesta en Gene expression in tooth, o en las referencias originales).

CICLO DE PRACTICA II:

HIPOPLASIA DEL ESMALTE (HE)

Cualquier agente externo o del medio ambiente que afecte el normal desarrollo de los ameloblastos, o altere el proceso de mineralización del esmalte puede ocasionar HE, a diferencia de la AI en la cual la alteración se debe a un defecto genético. Puede observarse una hipoplasia o defectos en el esmalte como opacidades, pero todas ellas las preferimos englobar como HE. El esmalte alterado puede observarse en un solo diente o un grupo de ellos (fig. 6 y 7), como un punto de menor desarrollo, o fisuras, o grandes áreas alteradas con esmalte de otro color, cafesoso o amarillento. En las opacidades se observan variaciones en la translucidez del esmalte. Los agentes que pueden ocasionar estas alteraciones son muchos como se indica en la tabla siguiente, clasificados en sistémicos y locales. La fluorosis dentaria es también otra forma de hipoplasia del esmalte pero se trata en pigmentación dentaria, vea más abajo.

Fig. 8. Hipoplasia del esmalte. Note grupo de dientes afectados y otros sanos.

Fig. 9. Hipoplasia del esmalte. Vista de incisivos superiores e inferiores afectados del mismo paciente de la fig. 6.

Las coronas de los dientes temporales se desarrollan entre la 15a. semana de gestación y el mes 12 de vida, por otra parte las coronas de los dientes definitivos se forman desde los seis meses de vida hasta los 15 años. El sitio de daño en las coronas dentarias por alguno de los factores señalados en la tabla, se correlaciona con el área de formación del esmalte al momento de la injuria. El esmalte alterado se presentará en aquellas áreas que tenían los ameloblastos una actividad secretora o estaba la matriz del esmalte en maduración activa. La aposición de esmalte avanza a razón de 0.023 mm/día, teniendo esto en cuenta se puede calcular la fecha de la injuria al esmalte. En niños menores de dos años no es raro la presencia de enfermedades exantematosas, y el esmalte se presentará con puntos o disminución especialmente de los dientes anteriores y primeros molares, con distribución bilateral. Cuando el problema es alrededor de los 4 a 5 años, el defecto se observa en caninos, premolares y segundos molares. En la sífilis congénita se puede observar dientes de Hutchinson, pero esto es un problema hoy en día muy raro. Los incisivos tienen un aspecto como de barril, debido a la infección del germen dentario por el treponema.

Diente de Turner

Esta es quizás la forma más común de hipoplasia del esmalte de un solo diente, aunque a veces pueden estar afectados dos incisivos (fig. 8b) debida a la infección que ocurre en la zona apical de diente temporal que se extiende hasta el germen definitivo en desarrollo ocasionando pérdida de ameloblastos y afectando la formación del esmalte en una zona normalmente por vestibular, en el caso de incisivos centrales superiores, donde es más común. El diente de Turner tendrá un color amarillento o cafesoso, con la superficie punteada o donde falta una porción de esmalte que se tiñe rápidamente. Mediante el uso de resinas esta alteración puede tener una solución estética muy aceptable.

Fig. 10a. Niña de 9 años, con extensa caries en molar temporal sobre diente definitivo. El premolar puede erupcionar posteriormente presentando cambios de coloración o falta de esmalte por la infección que ha estado presente sobre el saco folicular ocasionando diente de Turner.

 
Fig. 10b. Niña de 7 años, con incisivos centrales inferiores definitivos de coronas de color amarillento. Tenia antecedentes de trauma en zona antero inferior (probablemente afectó a los incisivos inferiores temporales y eso causó el problema en los definitivos), ademas forma progénica (note la mordida invertida). En la radiografía periapical se aprecia esmalte de menor grosor,y bordes proximales de incisivos muy irregulares. Fotos gentileza de Dr. R. Maltés.

Referencias Bibliográficas

1. Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquout JE. Oral & Maxillofacial Pathology. Saunders, Philadelphia, 4a. ed. Elsevier 2015.

Retroalimentación

1. ¿ Cuáles son las principales causas de hipoplasia del esmalte?

2. ¿ Cuál es la etiopatogenia del diente de Turner?

CICLO DE PRACTICA III:

ALTERACIONES HEREDITARIAS DE LA DENTINA

Dentinogénesis Imperfecta (DI), Dentina hereditaria opalescente (DHO).

DI se refiere a una alteración de la dentina que puede observarse sola o con Osteogénesis Imperfecta (OI) y se hereda en forma autosómica dominante (AD). La DI ha sido denominada también Dentina Hereditaria Opalescente (DHO). Mucho más frecuente es la DI sin OI o sea la DHO, y se caracteriza por afectar ambas denticiones, en las cuales existe un color azul-grisáceo de todas las coronas dentarias, que en la radiografía presentan un aspecto típico, bulboso, con marcada constricción a nivel del cuello, raíces y cámaras pequeñas, y normalmente obliterada por depósito de dentina. El esmalte se pierde fácilmente por una falla de la unión esmalte- dentina y es común observar un marcado desgaste de las piezas dentarias.

La Osteogénesis Imperfecta (OI) es una enfermedad en la cual se puede observar diferentes manifestaciones y se clasifica en cuatro tipos.

La característica fundamental de la OI es la presencia de fracturas múltiples ante un mínimo trauma. Dentro de los cuatro tipos señalados esto varía al igual que otras manifestaciones, así tenemos que en la OI-I son frecuentes hasta la pubertad, dejando una deformación mínima pero reaparecen en la mujer después de la menopausia y en los hombres despues de los 60 años. Además en este tipo cerca de la 2a. década empieza a perderse la audición para llegar a ser completa alrededor de la 4a. a 5a. década, en cerca del 50% de las familias afectadas. Estos pacientes además presentan las características de la DI. En la OI-II hay una deformación severa y es letal en el período perinatal. La OI-III presenta una deformación ósea progresiva, con considerable heterogeneidad y variabilidad intrafamiliar en cuanto a número de fracturas y grado de morbilidad. Las fracturas en general sanan rápidamente sin dejar deformación. La OI-IV presentan escleróticas azules sólo al nacer, leve deformación ósea, estatura corta y generalmente también presentan DI. Prácticamente todos los sujetos con OI se consideran heterocigotos para mutaciones en COL1A1 ó COL1A2 (cromosoma 17), genes que codifican las cadenas del colágeno tipo I.

 
Fig. 12. Cara de niño de 7 años, aspecto normal ni siquiera parece que tuviera disminuida la dimensión vertical, pero con DI, y foto de los rebordes en zona anterior, donde se aprecia coloración rojiza por fístula por vestibular, en zona de dientes inferiores y el marcado desgaste de los dientes temporales.

Fig. 13. Reborde y dentición superior, desgaste completo de las coronas.

Fig. 14. Reborde y dentición inferior, igual grado de desgaste que dientes superiores.

Fig. 15. Rx Panorámica.

Fig. Corte de diente sin descalcificar, donde se aprecia en parte inferior esmalte, bajo él, banda de dentina del manto y dentina con grandes túbulos dentinarios, algunos con formas de arcos.

En la actualidad los defectos de la dentina se han reagrupado como Defectos de la dentina asociados a sialofosfoproteína dentinaria (Neville et al. 2016). Como puede observarse en la tablala displasia dentinaria tipo II, o coronaria, presenta alteración en sialofosfoproteína similar a lo que ocurre en la dentinogénesis imperfecta. 

Displasia Dentinaria tipo I, radicular.

Es otra condición AD que afecta ambas denticiones pero comprometiendo sólo la dentina radicular, y a diferencia de la DI no se pierde esmalte y la corona tiene aspecto normal, por lo tanto el diagnóstico debe hacerse con la radiografía (especialmente periapicales), donde se observan raíces cortas, pequeñas y hacia el ápice redondeadas, además la cámara y el conducto obliterado o casi completamente obliterado. La histopatología es característica, con un aspecto como de «cascada» o dentina «arremolinada» sin poder distinguir cámara o conducto. 

Fig. 17. Displasia dentinaria tipo I, note las raíces cortas, además lesión periapical y pericoronaria, zona dientes 1.4-1.5, zona que presentaba también fístula. Foto gentileza Dra. Ingrid Tobar.

Displasia Dentinaria tipo II, coronaria.

También es AD, y se parece a la DI en su aspecto clínico, ya que las coronas presentan un color grisáceo o ámbar. En la radiografía se aprecia cámara y conducto también obliterado como en la DI, pero a diferencia de ésta, la forma de la raíz es normal y la pulpa tiene una forma de llama.

Odontodisplasia regional.

Es una anomalía esporádica, que afecta una o varias piezas dentarias, generalmente en un mismo cuadrante, afectando toda la pieza dentaria con una forma anormal, que se descubre muchas veces por la falla en la erupción al tomar radiografía, donde se observa masa de tejido dentario desorganizado, con algo parecido a corona, pero sin formación de raíz, tejidos dentarios, esmalte y dentina sin poder delimitarlos y con una gran cámara pulpar, también se le ha llamado dientes fantasmas. Se ha postulado como causa una posible falla vascular que afecta el normal desarrollo de los gérmenes dentarios.

Fig. 18. Vista oclusal superior, dientes de la hemiarcada superior derecha completamente alterados. La paciente presentaba hemangioma plano en piel de la mejilla y también en ojo de ese lado. 

 
Fig. 19. Rx periapicales de zona molar y de incisivos superiores, de la misma paciente. 

Dens in dente (diente invaginado)
También conocido como dens invaginatus y corresponde a un defecto en el desarrollo de la corona, especialmente del incisivo lateral superior, en el que la corona, a nivel del cíngulo presenta una invaginación, clínicamente apreciada solo como una pequeña fosa, y que en la radiografía se encuentra esmalte y dentina formando estructura hacia la cámara similar a una cinta. Muchas veces es bilateral y a veces puede afectar otros dientes como premolares. Conviene obturar dichas fosas para prevenir posibles complicaciones en la pulpa, ya que dicha invaginación puede estar muy cerca de la pulpa y no es raro que el paciente acude con un foco apical cuando no ha sido oportunamente tratado. 

Fig. 20. Esquema de la invaginación dentaria. Fosa en el cíngulo por palatino, generalmente de incisivo lateral, recubierto por esmalte.

Fig. 21. Radiografía periapical de incisivo lateral donde se aprecia invaginación dentaria, con esmalte.

Dens evaginatus (diente evaginado)

A diferencia del diente invaginado, acá se produce una prominencia o tubérculo en la superficie oclusal de premolares (pueden estar afectados dos, cuatro o hasta ocho), la cual presenta esmalte, dentina y podría tener cuerno pulpar, por lo cual al desgastar o fracturarse se puede ocasionar exposición pulpar y el paciente acudir con pulpitis o lesión periapical. Cuando se descubre lo indicado será realizar desgaste lentamente para inducir formación de dentina reparativa y evitar exposición pulpar.

 

Taurodontismo

Ya habíamos nombrado esta condición en la AI, pero además se puede presentar sola o en otros síndromes. Es una alteración de la forma de la raíz, donde se observa una gran cámara pulpar, con la furca dispuesta muy cerca al ápice. Sólo se puede diagnosticar radiográficamente por su aspecto característico. Generalmente se observa en molares, y se encuentra en algunas razas como indígenas o descendientes de Mayas, Aztecas, Incas, y en displasia ectodérmica hipohidrótica, síndrome trico-dento-óseo. No requiere tratamiento.

 a  b

Fig. 24. Taurodontismo raro de encontrar en Chile, a nivel de premolares inferiores.

Dilasceración

Consisten en la desviación de la raíz dentaria de una pieza por razones traumáticas o de compresión durante la formación de ella, muchas veces en el incisivo lateral superior por acción del canino incluído. La principal complicación es en caso de requerir endodoncia la pieza dentaria o extracción.

Fig. 25. Marcada dilaceración en incisivo lateral. 

Raíces supernumerarias

Presencia de una raíz de má en una pieza dentaria, lo cual ocurre más frecuentemente en caninos, premolares o molares.

Perla del esmalte

Consisten en la formación de esmalte en forma esférica en la raíz de una pieza dentaria lo que generalmente se puede observar en molares superiores, segundos o terceros, y es más bien raro, y la principal complicación sería en la enfermedad periodontal y su tratamiento, de estar afectada la superficie radicular en que se encuentre la perla del esmalte.

Referencias Bibliográficas

1. 1. Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquout JE. Oral & Maxillofacial Pathology. Saunders, Philadelphia, 4a. ed. Elsevier 2015.
2. Osteogénesis Imperfecta en OMIM
3. Dentinogénesis imperfecta en OMIM

Retroalimentación

1. Clasifique la OI y señale una característica de cada tipo.

2. ¿Cuáles son las principales características clínicas y radiográficas de la odontodisplasia regional?

CICLO DE PRACTICA IV:

ALTERACIONES EN EL NUMERO DE LOS DIENTES

Existe anomalías en las cuales se encuentra un diente extra o ausencia de uno de ellos hasta otras en las cuales se presentan múltiples dientes ya sea ausentes o supernumerarios. 

Hipodoncia y Oligodoncia

La ausencia hasta de seis dientes se conoce como hipodoncia y más de 6, oligodoncia. Puede observarse la falta de una pieza o varias en forma aislada o asociada a una condición sistémica. En cuanto a la no asociada a síndromes lo más frecuente es la ausencia o también llamada agenesia del tercer molar, que puede ser de los cuatro o de uno o más, el otro diente que frecuentemente presenta agenesia es el lateral superior, ausencia que puede ser debida a herencia AD, y que a veces existe en los padres y algunos hijos una expresividad menor, como diente lateral en forma de «grano de arroz», cuando ambos padres son portadores de esta característica uno o varios hijos pueden presentar marcada agenesia (de no sólo los laterales superiores). En tercer lugar de frecuencia es el segundo premolar inferior, aunque muchas veces nos quedará la duda si fue una extracción de molar temporal en la cual se fue el germen de este diente entre las raíces de dicho molar. 

Displasia Ectodérmica Hipohidrótica (DEH).

Síndrome heredado ligado al X, recesivo, en el cual se observa ausencia de múltiples piezas dentarias. Las displasias ectodérmicas son un grupo de condiciones donde se pueden encontrar alteraciones en: pelo, dientes, uñas, glándulas sudoríparas, ya sea de dos o más de estos tejidos. Probablemente la más frecuente sea la DEH y en la cual no existe o están considerablemente reducidas las glándulas sudoríparas, lo cual trae serias consecuencias en el control de la fiebre e intolerancia al calor. Además el paciente presenta una facies característica, con puente nasal aplanado, piel seca, escaso pelo en cejas, pestañas y cuero cabelludo, de color amarillento o cafesoso, labio inferior evertido por la falta de dientes y desarrollo del reborde alveolar.

En cuanto a las piezas dentarias, existe considerable reducción del número de ellas, y las pocas presentes están con alteraciones morfológicas, los incisivos muy cónicos y los molares taurodónticos. Es necesario confeccionar prótesis removibles a temprana edad y a veces además tienen xerostomía y por lo tanto dificultad para usar las prótesis. Otros síndromes con ausencia de piezas dentarias son : Ectrodactilia-Displasia Ectodérmica y fisura palatina, Displasia condro-ectodérmica, y otras displasias poco frecuentes. 

Fig. 27. Facies de niño con DEH, observe puente nasal aplanado, falta de cejas y pestañas y surco mentolabial marcado con labio inferior evertido, y dientes anterosuperiores de formas cónicas.

Supernumerarios

Muchas veces es posible encontrar dientes anormales supernumerarios especialmente en la zona antero superior, denominados mesiodens, cuyo principal hallazgo es por impedir la erupción normal de los dientes definitivos de la zona. Existen también supernumerarios en la zona de los molares, paramolar, y en todos ellos siempre el tamaño es más pequeño que lo normal, pero es posible distinguir corona y raíz, y una disposición normal de los tejidos dentarios. Además existe la posibilidad de encontrar múltiples supernumerarios y a veces, con tendencia a que permanezcan incluídos en algunos síndromes de origen genético.

Síndrome de Gardner
Es una condición importante de reconocer por la transformación maligna de pólipos del colon que se observa en esta condición. Los pacientes presentan múltiples supernumerarios, con tendencia a quedar alguns incluídos, a veces, con mesiodens, odontomas, osteomas en los huesos de la cara, y quistes epidermoides y tumores desmoides de piel. Es una condición que se hereda en forma AD.

Displasia cleidocraneal
También es una condición AD, aunque puede verse esporádicamente, y en esos casos debe investigarse la edad paterna. Afecta la clavícula y los huesos del cráneo, estos últimos debido a que permanecen abiertas las fontanelas hasta la edad adulta, lo que ocasiona un frontal prominente y senos maxilares rudimentarios. Las clavículas también son pequeñas, hipoplásicas, o están ausentes, lo cual permite al paciente juntar (o casi) los hombros en la línea media. En la boca lo más importante es que se produce un retraso considerable en la exfoliación de los temporales, y la presencia de múltiples dientes permanente no erupcionados junto a supernumerarios incluidos.

Fig. 28. Displasia Cleidocraneal. Facies típica de braquicefalia. Note alteración en hombros. Capacidad para junta hombros que demuestra la alteración de la clavícula. Múltiples piezas dentarias incluidas en maxilar superior y mandíbula. 

Referencias Bibliográficas

1. Eversole LR. Clinical outline of oral pathology. Diagnosis and treatment. 3rd. ed., Lea & Febiger, Philadelphia, 1992: 342-348.1.
2. Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquout JE. Oral & Maxillofacial Pathology. Saunders, Philadelphia, 4a. ed. Elsevier 2015.
3. Adenomatous polyposis of the colon, APC, or Gardner’s syndrome en OMIM
4. Cleidocranial dysplasia en OMIM

Retroalimentación

1. ¿Qué es un mesiodens?

2. ¿Por qué se produce falla en la regulación de la temperatura en la DEH?

OTRAS ALTERACIONES DENTARIAS

Geminación

Esta alteración dentaria se refiere a la división de un germen dentario durante su desarrollo, en la cual se forman dos dientes similares (o mellizos), lo cual es más frecuente que ocurra en la zona de incisivos inferiores temporales, o incisivos definitivos superiores.

Fusión

Es la unión a nivel de dentina de dos gérmenes dentarios que estaban contiguos, lo cual ocasiona una forma de diente con corona extremadamente grande, y que al contar la fórmula dentaria va a faltar un diente. Es más frecuente en zona de incisivos inferiores temporales. 

Concrescencia
Representa la unión de dos dientes por el cemento, lo cual normalmente ocurre cerca al tercio apical y es más frecuente en molares definitivos superiores.

Fig. 29a y b. En a se puede apreciar radiografìa periapical de molares (2º y 3º), uno de ellos con extensa caries, se tomó radiografía, pero no era muy clara la unión por las raíces. Grande fue la sorpresa para la alumna que realizó la extracción cuando obtuvo los dos molares unidos como se observa en b. No hubo mayores complicaciones post-extracciones.

Abrasión
Desgaste patológico de la(s) pieza(s) dentaria(s), muchas veces debido a un mal hábito, como morder algún instrumento, (la aguja en el caso de la costurera, trompeta, pipa, abrir botellas con los dientes, etc.).

Fig. 30. Además de varias caries se aprecia desgaste considerable de dientes anteriores. El mismo paciente ocluyendo. Abrasión ? Atrición? El problema es la rehabilitación de estos pacientes.

Atrición
Desgaste fisiológico de las piezas dentarias. Se ha llegado a calcular que el desgaste normal por atrición oclusal es de 30 micrones al año para los molares. Este proceso estaría relacionado con la dieta y en algunas poblaciones indígenas es muy notorio. Hoy en día con la dieta blanda que consumimos es menos frecuente y muchas veces cuando se observa un marcado desgaste oclusal en una persona joven corresponde a bruxismo, y esta sería una forma de abrasión, la cual es común que se acompañe con enfermedad periodontal.

Erosión
Es una desmineralización de la estructura dentaria de origen químico, normalmente algún ácido. Quizás el más común es ácido cítrico que ocasiona, en personas que chupan limón, una desmineralización irregular en la superficie vestibular de los incisivos centrales superiores. También a nivel de los cuellos de las piezas dentarias se ha denominado muchas veces erosión de los cuellos, pero debe descartarse la posibilidad de una abrasión por cepillado exagerado y realizado en forma horizontal con mucha fuerza. Otras causas de erosión dentarias son vómitos crónicos, ingestión en exceso de bebidas tipo cola.

Anfracción

Pérdida de tejido dentario a nivel cervical con forma de cuña, más frecuente a nivel de premolares.

Fig. 31. Anfracción dentaria en vestibular de casi todos los dientes anterosuperiores en hombre de 60 años.

Fig. 32. Anfracción dentaria a nivel de premolares e incisivos inferiores. En la imagen inferior se aprecia mucho mejor el compromiso de los dientes inferiores. (Imágenes gentileza de Dr. V. Valenzuela).

Pigmentaciones dentarias.
Los dientes pueden presentar cambios del color por pigmentos endógenos o exógenos. Los causantes exógenos son muy variados, muchos de ellos de sustancias contenidas en alimentos. Nos interesa más por ahora sólo los endógenos.

Eritroblastosis fetal
Esta enfermedad se presenta (quizás mas correcto, se presentaba) ante la incompatibilidad del rh, cuando un feto rh + era gestado por una madre rh negativo, la cual tenía anticuerpos contra los glóbulos rojos que al pasar la barrera placentaria ocasionaban anemia hemolítica. Los dientes al estar en desarrollo, especialmente los temporales presentaban pigmentación color café o pardusca, o verde-azulada, debido que los glóbulos rojos lisados liberan pigmento de hemosiderina que era captado por el esmalte.

Atresia biliar

La atresia biliar u otras alteraciones 

hepáticas pueden ocasionar retención de la bilirrubina. Al estar los pigmentos biliares elevados en el suero pueden incorporarse en la matriz de los tejidos en desarrollo, que en el caso de esta condición se traducen en los dientes que tengan una coloración verdosa especialmente en los dientes temporales. Si el niño sobrevive las alteraciones biliares, posteriormente la dentición definitiva es normal, al igual que en la condición anterior.

Dientes morados post-morten

Esta condición post-morten es un cambio que puede ocurrir en los dientes en condiciones de muerte no naturales, vale decir se presenta en cadáveres cuando quedan expuestos a humedad o estuvieron sumergidos en agua, o sea se observa en ahogados. Puede observarse todos, o algunos dientes con estos cambios de color que varía de pálido a rosado o rojo. Este color se aprecia mejor en la raíz, siendo el tercio apical de color normal, y especialmente notorio en la zona cervical y se debe a hemoglobina no degradada que se junta en la pulpa y en los túbulos dentinarios.

Porfiria

Acumulo de compuestos de porfirina en los tejidos puede ocurrir por infecciones o por alteraciones del metabolismo congénitas. La más importante asociada con pigmentación dentaria es la porfiria eritropoyética congenita, que se hereda en forma AR, la cual se nota primero por una coloración roja de la orina por uroporfirina. A medida que avanza la edad se produce cada vez más fotosensibilidad y se desarrollan lesiones en piel vesiculobulosas. En la dentición temporal y permanente se observa cambio de color, normalmente dientes cafesosos que mediante estímulo de luz ultravioleta se observara una fuerte fluorescencia roja.

Fluorosis

La fluorosis además de poder ocasionar hipoplasia del esmalte puede causar cambios de coloración en los dientes, con color moteado o cafesoso. Los dientes afectados será el grupo que esté formándose en el período de ingestión excesiva de flúor, por lo tanto pueden estar afectados dientes temporales y/o permanentes. La pigmentación en grado severo se observa cuando se excede la concentración de fluor en el agua sobre 5 partes por millón. Ahora que el agua en Santiago está en su mayor parte fluorada, conviene estar alerta acerca de esta condición. La OMS sugiere la siguiente clasificación (Indice de DEAN) para la Fluorosis: Tabla III. Indice de DEAN para la evaluación de la fluorosis dentaria.

CódigoValorSignificado0Normalesmalte liso, brillante de color blanco cremoso 1Cuestionableleves cambios de translucidez del esmalte normal, que pueden variar desde especie de flecos hasta manchas ocasionales.2Muy Leveáreas muy leves de color blanco papel, opaco, dispersas en la superficie del esmalte, pero en menos del 25% de la superficie vestibular 3Leveopacidad del esmalte similar al grado 2, más extensa, pero comprometiendo menos del 50% de la superficie.4Moderadoel esmalte presenta marcado desgaste y tinción parda 5Severoel esmalte está muy afectado, el diente puede tener hasta cambio en su forma, con fositas y tinción parda en amplias zonas de la superficie vestibular, con aspecto de diente corroído

Fig. 36. Fluorosis  grado 2 de la clasificación de Dean,  áreas de color blanco papel, simétricas, afectando menos del 25% de la superficie vestibular de los incisivos centrales.

Tinción por tetraciclina

La tetraciclina tiene la capacidad de unirse al hueso y la dentina en formación y en el caso de los dientes afectados se traduce en un color amarillento o cafesoso. Si se examina un diente afectado por tetraciclina con luz ultravioleta se observa de color verde. La magnitud de la tinción observable depende de la dosis y duración de la administración del antibiótico. La mayoría de los casos se observan en niños que requirieron dosis durante largos períodos y el color se observa parejo en la superficie del diente, a diferencia de lo que ocurre en la fluorosis que es más localizado.

Fig. 33. Hombre 52 años, los dientes superiores ya fueron cambiados por coronas. Los inferiores con color cafesoso por pigmentación debido a tetraciclinas administradas durante la infancia. NO debe administrarse tetraciclinas antes de los 7 años.

Fig. 34. Diente, corte por desgaste, con esmalte a la derecha, y dentina con varias bandas cafesosas por tinción con tetraciclina. (Gracias a diente extraído y enviado a estudio por Dr. José Luis Montes).

Pigmentación exógena

Puede ser causada por ingesta excesiva de café, té, también consumo de tabaco, y pacientes que usan frecuentemente colutorios con clorhexidina, especialmente si la utilizan más de 15 días seguidos. El pigmento en los dientes puede ser removido fácilmente. Pacientes que fuman con la «candela» para dentro, tienden a presentar abundante depósitos de color cafe-negruzco en zonas palatinas-linfuales de los dientes e incluso en superficie oclusal.

Fig. 35. Mujer de 27 años, antecedentes de fumar desde los 15 años. Note el color café más marcado en dientes superiores del lado derecho, probablemente asociado al lado donde «carga» más el cigarrillo.

Referencias Bibliográficas

1. Eversole LR. Clinical outline of oral pathology. Diagnosis and treatment. 3rd. ed., Lea & Febiger, Philadelphia, 1992: 371-375.1.
2. Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquout JE. Oral & Maxillofacial Pathology. Saunders, Philadelphia, 4a. ed. Elsevier 2015.

Retroalimentación

1. ¿Qué es fluorosis y cuando se observa pigmentación dentaria por fluor?

2. ¿Qué diferencia existe entre geminación y fusión dentaria?

Test Final

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