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Lesiones seudotumorales (fibroóseas) de los maxilares

  • Post by cmunozm
  • 02 diciembre 2019
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UNIVERSIDAD MAYOR
Escuela de Odontología

UNIDADES DE AUTO – APRENDIZAJE

TOPICO  Lesiones seudotumorales (fibroóseas) de los maxilares
TIEMPO APROXIMADO 45 MINUTOS
AUDIENCIA ALUMNOS CURSO PATOLOGIA ORAL,

 

Esc. de Odontología, U. Mayor
INSTRUCTOR DR. BENJAMIN MARTINEZ R.

 

Actualizado: Diciembre 2022

 

 

 I. RACIONAL

Las lesiones seudotumorales o también lesiones fibro-óseas son condiciones que  afectan los maxilares, algunas son exclusivos de estos huesos, y a pesar de que son raros, debe hacerse el diagnóstico diferencial con tumores odontogénicos y quistes de los maxilares.

 II. OBJETIVOS TERMINALES

El alumno podrá realizar el diagnóstico de algunas lesiones óseas, valorando correctamente los hallazgos clínicos, radiográficos e histológicos.

 III. OBJETIVOS ESPECIFICOS

Cognoscitivo:

    1. podrás describir características clínico-radiográficas e histológicas de seudoquistes de los maxilares.
    2. describir características clínico-radiográficas e histológicas de displasia fibrosa y querubismo.
    3. describir características clínico-radiográficas e histológicas de granuloma central de células gigantes y otras condiciones como histiocitosis de Langerhans

CICLO DE PRACTICA I

Las lesiones seudotumorales o fibro-óseas de los maxilares incluyen, en nuestra opinión, algunos quistes (quiste óseo simple), lesiones de células gigantes, y lesiones fibro-óseas, de estas últimas algunas exclusivas de los maxilares (displasia cementaria periapical) y otras comunes a todos los huesos (displasia fibrosa).

Según la OMS (2022)

Lesiones de células gigantes y quistes óseos

  • Granuloma central de células gigantes
  • Granuloma periférico de células gigantes
  • Querubismo
  • Quiste óseo aneurismático
  • Quiste óseo simple

Tumores y displasias fibro-óseas

  • Displasia cemento-ósea
  • Displasia odontomaxilar segmentaria
  • Displasia fibrosa
  • Fibroma osificante juvenil trabecular
  • Fibroma osificante psamomatoide
  • Cementoma gigantiforme familiar

Comentarios: la displasia cemento-ósea o también llamada displasia cementaria periapical, fue considerada durante mucho tiempo dentro del grupo de cementomas como lesión de origen odontogénico (donde se incluía además al cementoblastoma, fibroma cementificante y cementoma gigantiforme). La displasia odontomaxilar segmentaria, aparece en varios textos, por ejemplo Neville, como malformación.

Seudo-Quistes de los maxilares

Son lesiones que a diferencia de los quistes inflamatorios o quistes del desarrollo no presentan epitelio y por eso se les denomina seudoquistes. Ellos son el quiste óseo solitario o traumático, y el quiste óseo aneurismático.

Quiste óseo simple (quiste óseo traumático)

Esta lesión y el quiste óseo aneurismático son considerados seudoquistes por no presentar epitelio. El quiste óseo solitario también se le ha llamado quiste traumático, ó quiste hemorrágico; tiene una etiología aún no aclarada, puede ser consecuencia de un trauma; de un infarto en la médula ósea o del hueso esponjoso; degeneración quística de o en algún tumor previo; o, alteración de la osificación. Se presenta más en niños, y especialmente en cuerpo mandibular, a veces con expansión de corticales. En los huesos largos generalmente se ubica en la epífisis de húmero y fémur donde se descubre a veces por fractura espontánea pero en los maxilares generalmente son hallazgos radiográficos. Radiográficamente se aprecia una lesión radiolúcida, de límites más bien netos, que al comprometer la zona apical de varias piezas da un aspecto festoneado (Fig. 1).

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Fig. 1. Imagen radiográfica periapical de Quiste Oseo traumático en la mandíbula. Note la insinuación de la lesión entre las raíces y reabsorción radicular (NO es eso muy común de encontrar en QOT).

 

Al explorar el cirujano esta cavidad se encuentra generalmente vacía, por lo tanto la histología no aporta mucho en la mayoría de los casos, ya que corresponde a algunas espículas de hueso y hemorragia reciente. Generalmente la cirugía exploratoria es suficiente como tratamiento.

Quiste Oseo Aneurismático (QOA)

Se presenta de preferencia en la metáfisis de los huesos largos, y es una lesión con abundantes espacios llenos de sangre separados por tejidos parecidos al del granuloma central de células gigantes. Generalmente se presenta en menores de 20 años, con gran tumoración y a veces dolor. La radiografía da imagen en panal de abejas, con cortical adelgazada pero intacta. Histológicamente se aprecian grandes espacios vasculares llenos de sangre, separados por tejido fibroso y hueso reaccional, con células gigantes mutinucleadas.

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Fig. 2. Imagen de QOAen rama mandibular, borde posterior. Note sacavocado, radiolúcido.

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Fig. 3. Scaner del caso anterior, donde se observa área redondeada con cavidades, las zonas más radiolúcidas.

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Fig. 4 a y b. Macroscópico de QOA, observándose parte de la cortical mandibular, en amarillo, y zonas cafe-negruzcas hemorrágicas. 4b. Acercamiento donde se observan cavidades repletas de sangre, color cafesoso.

Fig. 5. Microfotografía de lagunas con glóbulos rojos, también hemorragia intersticial, y laguna rodeada por tejido de granulación, con algunas  células gigantes y fibroblastos en la periferia. Tinción hematoxilina-eosina.

Referencias Bibliográficas

  1. Huebner, G.R.: Turlington, E.G.: So-called traumatic (hemorrhagic) bone cysts of the jaw. Review of the literature and report of two unusual cases. Oral Surg. 31: 354-365, 1971.
  2. Hartman KH. A review of 114 cases of histiocytosis X. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1980; 49:38-54.

 

Retroalimentación

1. El quiste óseo aneurismático afecta de preferencia:

a) adultos, epífisis huesos largos

b) niños, epífisis huesos largos

c) adultos, metáfisis huesos largos

d) niños, metáfisis huesos largos

2. El principal hallazgo histopatológico en un quiste óseo traumático es:

CICLO DE PRACTICA II

Displasias Fibrosas

Son alteraciones en el crecimiento del hueso, donde se altera la formación del hueso laminillar y persiste hueso fibroso. En cualquiera de sus tipos se ha demostrado una mutación en GNAS-guanina Pueden ser:

1. Monostótica: compromete un solo hueso

2. Craneofacial: compromiso de varios huesos del craneo y la cara

3. Displasia fibrosa poliostótica

  • Síndrome de Albright, condición con pubertad precoz, cambios en varios huesos y pigmentaciones cutáneas.
  • SÍndrome de Jaffé/Lichtenstein: lesiones de hueso y piel.

 

Displasia Fibrosa

Puede afectar un sólo hueso (monostótico); o varios huesos (poliostótica). Esta última puede también a veces, acompañarse de pubertad precoz, pigmentaciones cafés con leche y otras alteraciones y se conoce como síndrome de Albright. En la mayoría de los casos sólo está afectado un hueso o sea se encuentra displasia fibrosa monostótica la que en maxilares es más común en el superior, con tumoración fusiforme que expande corticales vestibular y palatina (Fig. 8), consistencia dura y recubierto por mucosa sana.

 

 

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Fig. 6. Hombre de 20 años que presentaba tumoración en maxilar superior, expandiendo la tabla vestibular, con mucosa de aspecto normal, consistencia dura, y en parte ocupando el fondo del vestíbulo.

 

La lesión generalmente se ha iniciado antes de los 5 años y crece lentamente. Radiográficamente varía entre radiolúcida y radiopaca de acuerdo al grado de formación de tejidos calcificados; en etapa intermedia se describe imagen en «piel de naranja»; sus límites son difusos, a diferencia del fibroma osificante que tiene límites netos. Histológicamente (fig. 10) se encuentran trabéculas de formas irregulares como arabesco o letras chinas, con abundantes tejido fibroblástico entre ellas, de bordes desflecados que se continúan con el colágeno del estroma. Tratamiento generalmente es conservador, con remodelación de tipo cosmética, una vez que se ha completado el crecimiento. Generalmente no recidiva.

 

 

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Fig. 7. Radiografía de Waters del caso clínico anterior. En la zona del seno maxilar, lado derecho, compromiso hacia la parte inferior del seno, radiopacidad que se extiende hacia el arco cigomático, compare con el lado sano.

 

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Fig. 8. Histopatología de displasia fibrosa,  trabéculas desordenadas, de formas irregulares, algo parecida una de ellas a la letra C,  y espacios medulares ocupados por tejido fibroso. También se observa borde irregular de las trabéculas, algunos osteocitos desordenados y sin estructura laminillar bien constituída.

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Fig. 9. Hueso laminillar, visto con luz polarizada, note laminillas concéntricas, ademas posición de osteoplastos en forma ordenada. A diferencia de lo que ocurre en la displasia fibrosa, las trabéculas se orientan en forma desordenada y también los osteocitos.

Displasia odontomaxilar segmentaria

Condición de causa desconocida, más frecuente afectando la maxila, con agenesia de premolares, y tumoración del reborde en esa zona, con alteración en la formación coronaria de molares (puede ser solo del primer molar adyacente a los premolares que no están presentes) y puede acompañarse de nevus en la piel de la zona. El tejido óseo en la zona presenta radiopacidad irregular como bandas verticales, y debe distinguirse de la displasia fibrosa monostótica.

Fig. 10. Niña de 9 años con deformación del reborde y aspecto hipoplásico de diente 4.6.

 

Fig. 11. Panorámica de la misma paciente con agenesia de dientes 2.4 y 2.5, y en esa zona trabéculas irregulares y molares 2.6 y 2.7 con alteraciones coronarias.

Querubismo

Es una entidad que afecta más de un cuadrante de los maxilares, bilateral con lesiones frecuentemente en la zona del ángulo mandibular, de carácter hereditario autosómico dominante, en el cual el niño tiene ocasionalmente aspecto de «querubín» y por eso debe su nombre. En la radiografía áreas multiloculadas radiolúcidas especialmente en la zona del ángulo mandibular (Fig. 11), que van regresando paulatinamente, o sea poco a poco se va a observar mayor radiopacidad y generalmente cuando el paciente tiene entre 18-25 años no se aprecian lesiones en la radiografía, pero en algunas pacientes esto puede que no sea así. A veces posiblemente asociado con una marcada expresividad, puede ocasionar gran deformación como se aprecia en caso de niña boliviana de 6 años (Fig. 14).  Su histología presenta aspecto de tejido conectivo más o menos laxo, con focos de células gigantes, hemorragia reciente, proliferación fibroblástica y a veces con un mango perivascular eosinófilo.

 

 

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Fig. 12. Querubismo. Radiografía postero-anterior con radiolucidez bilateral en la zona del ángulo de la mandíbula.
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Fig. 13. Querubismo. Radiografía panoramica de niña de 7 años, con lesiones bilaterales en rama mandibular, que comprometen también ángulo mandibular y desplazan gérmenes de segundos molares. Foto gentileza de Dra. I. Alfaro.
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Fig. 12. Arbol genealógico de familia chilena con tres hijos hombres de los cuales estaban afectados su padre y dos de ellos.

 

 

 

Diapositiva5Diapositiva7Fig. 14. Niña 6 años, con tumoraciones en los cuatro cuadrantes, y compromiso hacia fosa nasal que ya ocasionaba dificultad respiratoria, además compromiso de piso de órbita. Imágenes gentileza Dr. Erick Rojas, Bolivia.

Retroalimentación

1. En la displasia fibrosa craneofacial se observa compromiso principalmente de:

a) mandíbula
b) maxila, malar, esfenoides
c) solo esferoides y temporal

2. Síndrome de Albright se diagnostica al encontrar:

a)
b)
c)

3. Cómo puede distinguir Fibroma osificante juvenil de displasia fibrosa?

CICLO DE PRACTICA III

 Granuloma central de células gigantes (GCCG)

Lesión característica de los huesos maxilares, que se presenta especialmente en jóvenes (promedio de edad 25 años, casi siempre antes de los 30 años) y afecta más a las mujeres y en la mandíbula. Puede haber o no tumoración y dolor. Es una lesión radiolúcida, con imagen de pompas de jabón, o sea multiloculada (Fig. 16), o uniloculada (Fig. 15), que a veces causa gran destrucción y si está cerca a la cortical puede dar una imagen también de rayos de sol. Histológicamente es notable la presencia de gran cantidad de células gigantes multinucleadas entre tejido fibroblástico y áreas de hemorragia antigua y reciente. En la periferia, el tejido óseo presenta zonas de actividad osteogénica y osteoclástica. Es importante recordar que esta imagen histológica (Fig. 17) es similar a la que podemos encontrar en tumor pardo del hiperparatiroidismo (y el paciente puede presentar un hiperparatiroidismo primario por tumor de la glándula paratiroides; o hiperparatiroidismo secundario por insuficiencia renal), del cual debe hacerse el diagnóstico diferencial con estudios radiográficos y bioquímicos especialmente nivel de paratohormona y también, al menos pedir perfil bioquímico y evaluar  Ca, P, fosfatasa alcalina.

El tumor verdadero de células gigantes (TVCG) es muy raro en los maxilares y tiene un comportamiento más agresivo, observándose a veces hasta metástasis. Se diferencia del GCCG por su tendencia a recidivar, y en la histopatología porque se presentan células gigantes dispuestas uniformemente, con tamaños regulares, con 15-30 núcleos, y a veces atipías en el tejido fibroblástico. Al realizar el diagnóstico de TVCG debe tratarse como una lesión agresiva. Algunos GCCG tienden a recidivar y eso generalmente ocurre cuando hay dolor, rizálisis de piezas dentarias, perforación de la cortical y rápido crecimiento.
El tratamiento del GCCG es curetaje y/o inyección intralesional de corticoides (puede ser triamcinolona), también se ha utilizado calcitonina.

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Fig. 15. Hombre 14 años, con lesión radiolúcida en zona anterior de la mandíbula, uniloculada, que adelgazaba las corticales sin ocasionar expansión. Note el parecido al quiste óseo traumático de la Fig. 2. Imágenes gentileza Dr. R. Requena.

 

 

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Fig. 16. Radiografía Oclusal de GCCG de la mandíbula multiloculado.

 

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Fig. 17. Histopatología de GCCG: a. Tejido conjuntivo laxo con focos de células gigantes, que se presenta a mayor aumento en b y c para apreciar el aspecto de las células  gigantes en relación a hemorragia reciente (b), y células de diferentes tamaños algunas con 4 a 7 núcleos otras de mayor tamaño con casi 10 núcleos.  Tinción hematoxilina – eosina, aumento 40X, 125X, 500X.

Histiocitosis de células de Langerhans (HL)

Lesión que forma parte del grupo de lesiones conocidas antes como histiocitosis X, de origen controvertido, pero que hoy en día se ha establecido que se originan de las células de Langerhans, y se consideran de origen neoplásico dada su mononclonalidad. En este grupo de lesiones se incluyen además del granuloma eosinófilo que afecta uno o varios huesos,  la enfermedad Hand-Schüller-Christian y Letterer-Siwe, siendo ésta última la más grave de todas. En los maxilares puede apreciarse como lesión radiolúcida, en que el diente afectado parece «flotar» sobre esta área; generalmente ocurre en niños o personas jóvenes. Histológicamente, existe una proliferación de histiocitos, que corresponden a la célula de Langerhans, (S100 y CD1a positivas,) en grupos, con infiltrado de eosinófilos. Puede observarse áreas necróticas. El tratamiento generalmente ha sido curetaje pero también se puede utilizar en lesiones de difícil acceso, radioterapia, bajas dosis, o quimioterapia en casos de múltiples lesiones.

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 Fig. 18. Niño de 7 años que presenta histiocitosis en zona de molares temporales, con aparente aspecto de enfermedad periodontal avanzada con compromiso de furca. Además presentó lesiones en otros huesos.

 

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Fig. 19. Corte de diente temporal  descalcificado, teñido con HE, en que se observa aun no completado el desarrollo radicular, pero en zona apical se aprecia infiltrado con células gigantes multinucleadas , mayor aumento de zona apical), focos de histiocitos tipo Langerhans y algunos eosinófilos.

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Fig. 20. Granuloma eosinófilo de la mandíbula en el cual se aprecia la presencia de eosinófilos y abundantes histiocitos de citoplasmas difusos y núcleos poco teñidos.

Retroalimentación

1. El granuloma central de células gigantes se observa de preferencia en:

a) adultos, mandíbula
b) niños, maxilar superior
c) adultos, maxilar superior
d) niños, mandíbula

2. La célula de Langerhans se puede identificar con marcadores tales como:

a)
b)

CICLO DE PRACTICA IV

Displasia cemento-ósea (DCO)

La Displasia Cementaria Periapical (DCP),o displasia cemento ósea, y cementoma gigantiforme podrían corresponder a una misma lesión, con diferente grado de expresividad, ya que presentan características clínicas, radiográficas e histológicas similares. Son más comunes en mujeres entre 30 y 40 años y se tienden a observar asociadas a piezas dentarias vitales, especialmente en el caso de la DCP. Radiográficamente se presentan áreas radiopacas bien delimitadas en su etapa más avanzada, pero se inicia como lesión radiolúcida, difusa, pequeña, periapical, en la cual van formandose trabéculas de osteoide o cementoide. No necesitan tratamiento quirúrgico en la mayoría de los casos, salvo que se infecte o exista gran deformación como podría ocurrir en el cementoma gigantiforme.

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Fig. 21. DCP, en tres etapas distintas, desde radiolucidez, mixta y radiopacidad a nivel de periápice de dientes anteroinferiores. Las tres radiografías periapicales corresponden a distintas mujeres de entre 30 – 50 años. Tomado del libro de «Atlas de Patología de los Maxilares, Alfaro y Martínez, Ripano, 2011.

Si se realiza la extracción de piezas dentarias, muchas veces dientes inferiores (región más frecuente de la displasia cementaria periapical), y al perderse el hueso alveolar se pueden exponer al medio externo e infectar, en estos casos generalmente ya presenta un aspecto totalmente radiopaco y algún tiempo se le llamó también nódulo cementario esclerótico. La lesión puede permanecer intraósea, muchas veces sin causar molestias. Cuando no existe pieza dentaria y se encuentra una de estas lesiones en el reborde se habla de displasia cemento ósea, y no requiere tratamiento, salvo cuando se ha infectado.

Histológicamente, se observan masas de tejido óseo y cementario, con pocos y pequeños espacios medulares, y escasas células incluídas en el espesor del tejido calcificado. En las zonas periféricas, e igualmente en sus etapas iniciales, estas lesiones son preferentemente fibroblásticas con presencia de cementículos (nódulos redondeados de tejido cementario).

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Fig. 22. Histopatología de displasia cemento ósea, las dos imágenes superiores corresponden a trabéculas de hueso irregulares con osteocitos dispuestos desordenadamente, algunos espacios vasculares y escasos osteoclastos. Las dos inferiroes áreas fibroblásticas con calcificciones redondeadas con escasas células tipo osteocitos, y sin osteoblastos en la periferia. Todas las microfotografías corresponden al mismo caso de mujer de 26 años con lesión mixta en cuerpo mandibular (a ver si me acuerdo y subo la panorámica !).

Retroalimentación

  1. Nombre dos características clínicas de displasia cemento – ósea
  2. Siempre debe realizar biopsia a DCO? Por qué?
  3. Nombre dos lesiones con las cuales hacer diagnóstico diferencial de DCP.

 

NOTA:

Referencias Bibliográficas

  1. Waldrom, C.A. and Shafer, W.G.: The central giant cell reparative granuloma of the jaws:an analysis of 38 cases. Am.J.Clin. Pathology 45:437., 1966.
  2. Abramovitch K, Rice DD. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Jaws. Dent Clin North Am. 2016 Jan;60(1):167-93.
  3. Vered M, Wright JM. Update from the 5th Edition of the World Health Organization Classification of Head and Neck Tumors: Odontogenic and Maxillofacial Bone Tumours. Head Neck Pathol. 2022 Mar;16(1):63-75.
  4.  

Retroalimentación

1. En el hiperparatiroidismo el valor del calcio sérico está:

a) normal
b) aumentado
c) bajo

2. Síndrome de Albright se diagnostica al encontrar:

a)
b)
c)

3. Cómo puede distinguir Fibroma osificante juvenil de displasia fibrosa?

4. ¿Cuándo es más factible que se produzca recurrencia en un GCCG?

Referencia:

1. Alfaro L, Martínez B. Atlas de tumores de los maxilares (pdf). Ed. Ripano, Madrid, España, 2011.

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