Facultad de Odontología Patología Oral / General / Bioestadística / Cariología Unidades de autoaprendizaje Autor: Dr. Benjamín Martínez R.

Lesiones Seudotumorales y Neoplasias benignas de la mucosa oral

TOPICO SEUDOTUMORES Y NEOPLASIAS BENIGNAS DE MUCOSA ORAL 
TIEMPO APROXIMADO 60 MINUTOS
CURSO Alumnos Curso Patología Oral, 3er. año, Fac. Odontología, U Mayor
INSTRUCTOR DR. BENJAMIN MARTINEZ R.

I. RACIONAL:

En la cavidad oral existen lesiones originadas por traumatismos (por ejemplo, el causado por prótesis mal ajustadas), que ocasionan lesiones hiperplásicas o seudotumorales, las que debemos distinguir de neoplasias benignas para su correcto tratamiento. En general las lesiones seudotumorales son bastante frecuentes y en más de una ocasión podremos encontrarnos con ellas en un buen exámen clínico de la boca. En mayores de 65 años, se ha demostrado una alta prevalencia.

 II. OBJETIVOS TERMINALES:

El alumno podrá:

  • Describir las características clínico-histológicas de algunas lesiones seudotumorales y neoplasias benignas del epitelio de revestimiento:
  • Describir las características de lesiones, que se originan en los tejidos conjuntivales, vasos sanguíneos y fibras nerviosas.

III. OBJETIVOS ESPECIFICOS:

El alumno será capaz de describir y diferenciar las características clínico-histológicas de las siguientes lesiones: verrugavulgar, papiloma, hiperplasia papilífera, hiperplasia fibrosa, granuloma piogénico, granuloma periférico de células gigantes, neuroma traumático, fibroma, lipoma, leiomioma, rabdomioma, hemangioma capilar y cavernoso, linfangioma, neurofibroma y neurilemoma.


CICLO DE PRACTICA I

Generalidades.

De la histología normal conocemos diferentes zonas de la boca con características especiales: labio, mucosa de la mejilla, encía, paladar, lengua, en las cuales tenemos un revestimiento epitelial, y un tejido conjuntivo. En algunas áreas tenemos glándulas salivales, tejido adiposo, muscular y linfático, todos las cuales pueden darnos lesiones seudotumorales (o mejor sería llamarlas seudoneoplásicas), y también originar neoplasias benignas. (Algunas de estas últimas se tratan en forma especial en otra unidad, por ejemplo, las de Glándulas Salivales). De acuerdo a esto, tenemos:

A. LESIONES SEUDOTUMORALES

B. NEOPLASIAS BENIGNAS

Es indudable que esta clasificaciópuede que no satisfaga todos los criterios existentes en la actualidad. Muchas veces se puede utilizar la etiología para clasificar, pero las neoplasias benignas tienen un origen, en casi todas ellas, aún desconocido. Por otra parte en las lesiones seudotumorales, que son mucho más frecuentes en bocaque las neoplasias benignas, tales como fibroma irritativo, e hiperplasias asociadas a protesis, encontramos un factor claramenteasociado con ellas. En otras lesiones como papilomas/verrugas, el virus papiloma humano (VPH), del cual existen cerca de 70 variedades, es el causante,al igual que en la hiperplasia epitelial focal y podría tener unrol en otras lesiones. En la clasificacióanterior se encuentra repetido papiloma, o sea, está tanto en lesiones seudotumorales y en neoplasias benignas, debido a que no existe acuerdo con respecto a qué grupopertenece.

  Referencias Bibliográficas

  1. Wahi, P.N. y col.: Tipos histológicos de tumores orales y orofaríngeos. Clasificación Histológica Internacional de Tumores No. 4, OMS. Ginebra 1971, pág. 9-29.
  2. Chang F, Syrjänen S, Kellokoski J, Syrjänen K. Human papillomavirus (HPV) infections and their associations with oral disease. J Oral Pathol Med 1991; 20:305-17.

Retroalimentación

  1. ¿Qué lesiones produce el VPH?
  2. Enumere 3 lesiones originadas en los vasos :
  3. Marque las regiones de la boca donde más frecuentemente seencuentra tejido linfático:a) paladar durob) base de la lenguac) amígdalad) labio inferiore) paladar blando

CICLO DE PRACTICA II

Verruga y Papiloma

La verruga vulgar es la misma lesión de piel que puede presentarse en la mucosa oral. Difícil de distinguir del papiloma clínica e histológicamente, a menos que se observen en la biopsia cuerpos de inclusión en el estrato granuloso, presentes sólo en la verruga, los cuales corresponden a  cambios ocasionados por el VPH, del cual existen más de 100 tipos, virus ADN de doble hebra, y que generalmente en el caso de los papilomas de mucosa oral es el tipo 6, menos frecuente 11 (VPH de bajo riesgo). En pacientes con VIH tratados con antiretrovirales puede observarse múltiples papilomas en mucosa, comprometiendo, labios, mejillas, lengua, lesiones con aspecto de papilomas, condilomas e hiperplasia epitelial focal.

El papiloma, neoplasia benigna del epitelio de revestimiento sobresale en la mucosa, con aspecto de coliflor (Fig. 1), y superficie irregular,pedunculado, más frecuente en labios y lengua, puede presentarse a cualquier edad y generalmente como una lesión pequeña (3- 4 mm).

 

Fig. 1. Papiloma de la encía, zona de premolares superiores. Lesión con proyecciones papilares, con aspecto más o menos de coliflor,blanquecina.

Fig. 1. Papiloma de la encía, zona de premolares superiores. Lesión con proyecciones papilares, con aspecto más o menos de coliflor,blanquecina.

En la histología es característica su imagen de proliferación epitelial digitiforme, con un centro de tejido conectivo. El epitelio normalmente está hiperqueratinizado (Fig. 2) y cerca al estrato córneo o de paraqueratina se encuentran células vacuoladas de núcleos hipercromáticos, irregulares, denominadas coilocitos (Fig. 3). El tratamiento debe ser la extirpación mucosa.

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Fig. 2. Papiloma. Proliferación epitelial digitiforme, con acantosis, recubierta con paraqueratina, con finos tabiques conjuntivales. Tinción HE.

Hiperplasia papilífera

Esta lesión es propia del paladar, en casi todos los casos elpaciente es portador de prótesis, y presenta múltiples lesiones papilares pequeñas (2 – 4 mm c/u), blandas, sésiles y generalmente rojizas. Está revestida por epitelio pluriestratificado, con cantidades variables de elementos inflamatorios crónicos. Conviene tener presente que esta lesión puede deberse o frecuentemente está asociada con cándida albicans y deberá hacerse un frotis con PAS (tinción que se usa para hongos y glicoproteínas) y tratar candidiasis si es que existe.

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Fig. 3. a. Hiperplasia papilar inflamatoria en hombre de 53 años, con lesión enrojecida e irregular, en superficie, con múltiples formaciones nodulares. Paciente era portador de prótesis. En b, paciente era hombre con insuficiencia renal crónica y diabético (posiblemente la condición sistémica influye de alguna forma en la expresión clínica).

Seudofibroma irritativo, hiperplasia traumática, épulis fisurado

También conocida como hiperplasia inflamatoria por traumatismo protésico, y mal llamado épulis fisurado. En general, la mayoría de estas lesiones fibrosas son manifestaciones reaccionales ante estímulos traumáticos o irritativos. Estas lesiones se presentan en cualquier parte de la boca, pero la lesión provocada por prótesis es más frecuente en el vestíbulo inferior. Estas lesiones hiperplásicas son pedunculadas o sésiles, lisas o fisuradas, pueden o no estar ulceradas, y por lo tanto, histológicamente pueden o no tener elementos inflamatorios agudos. Generalmente existe abundante tejido conectivo con fibras colágenas dispuestas desordenadamente y cantidades variables de elementos inflamatorios crónicos. A veces pueden haber calcificaciones u osificación, especialmente cuando la lesión  se ubica en la encía o reborde alveolar. A medida que la lesión es más antigua disminuirá la inflamación. El histopatólogo diagnostica estas lesiones generalmente como : hiperplasia fibrosa, hiperplasia conjuntivo epitelial, o hiperplasia inflamatoria con metaplasia ósea.

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c

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Fig. 4. Epulis fisurado en zona antero inferior (a), en b epulis fisurado,  vestíbulo superior al lado derecho e izquierdo,como lengüetas de tejido, y además con extensa masa aplanada que simula otro paladar (paladar  dentro de otro paladar), en hombre 55 años, diabético e hipertenso. Utilizaba prótesis con cámara de succión y desde su época de desdentado parcial (!).  En c, mujer con epulis fisurado en fondo vestibulo y labio superior, muchas veces estos son producto de la permanencia de varios años de los dientes antero-inferiores, en paciente desdentado total superior.

Fig. 5. Histopatología de hiperplasia

Fig. 5. Histopatología de hiperplasia de la mucosa gingival, en la cual se observa gran número de fibras colágenas en partes separadas por infiltrado mononuclear y con algunas calcificaciones en extremo inferior izquierdo.

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Fig. 6. Fibroma irritativos. a. Encia y paladar duro, b. cara interna mejilla.

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Fig. 7. Histopatología de fibroma irritativo, cuyo diagnóstico fue hiperplasia fibrosa de cara interna de mejilla, abundantes manojos de fibras colágenas dispuestas desordenadamente, con algunos capilares dilatados, y recubierta por epitelio plano pluriestratificado.

Referencias Bibliográficas

  1. Shafer, W.; Hine, M.; Levy, B.: Tratado de patología Bucal.3a. Ed., Edit Interamericana. México 1977, págs. 82, 128-130,140-149.
  2. Vickers, R.A. : Thoma’s Oral Pathology. Gorlin R.J. and Goldman. Mesenchymal (soft tissue) tumours of the oral region. 6th. Ed.St. Louis C.V. Mosby,1970. Chap. 20.

Retroalimentación

  1. Señale 3 diferencias clínicas entre papiloma e hiperplasia papilífera.
  2. ¿ Cuál es la principal característica histológica de la verruga, para pode establecer su diagnóstico ?
  3. ¿ Qué cambios clínicos e histológicos generalmente experimenta una hiperplasia inflamatoria, con el tiempo ?

CICLO DE PRACTICA III

Granuloma periférico de células gigantes (GPCG)

Lesión de probable origen traumático, caracterizada porproliferacióde células gigantes y fibroblastos, con una contrapartidacentral, que se estudia con lesiones seudotumorales de los maxilares, ytambiécasi exclusiva de los maxilares.

Esta lesión se presenta solo en la encía o reborde alveolar, siendo en esta ubicación mucho más rara. Casi nunca en zonas distales a los primeros molares,  generalmente es una masa sésil o pedunculada, de color rojizo, o rojo vinoso (Fig.  9 y 10), ulcerada.  En los casos que hemos observado se ha registrado mayor incidencia en mujeres que hombres, y más frecuentemente en mandíbula.

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Fig. 8. GPCG de la encía antero-inferior en un niño. Observeleve desplazamiento de incisivo central (pza. 25), coloración azuladay límite más bien difuso.

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Fig. 9. GPCG en relación a gran destrucción coronaria.

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Fig. 10. GPCG extendiéndose por vestibular y lingual,

Diapositiva4 Fig. 11. Lesión nodular en distal e premolar, ulcerada y cuya biopsia demostró GPCCG.

La histología se caracteriza por células gigantes entre abundantes fibroblastos jóvenes y áreas hemorrágicas recientes (Fig. 11). Se cree que esta lesión se origina en el ligamento periodontal, y quizás por esto muchas veces compromete el hueso alveolar y es conveniente por lo tanto, tomar radiografía periapical la que puede demostrar neoformación de hueso.

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Fig.11. Histopatología de GPCG. Mucosa que presenta bajo el epitelio proliferación con abundantes células gigantes multinucleadas y entre ellas fibroblastos. En a se observa el epitelio adelgazado, algunas trabéculas de hueso hacia el borde izquierdo. En B mayor aumento con manojos de fibras coláge3nas que separan focos con células multinucleadas y hemorragia. En c mayor aumento al igual que en d para observar el tamaño variable de las células gigantes y su ubicación como en focos, y entre ellas algunas células monoucleares. Tinción HE.

Granuloma piogénico, GP

Es también una lesión hiperplásica, que pudiera ser llamada hemangioma capilar tipo granuloma, debido a su histología. Corresponde a una respuesta exagerada del tejido (especialmente encía, aunque puede presentarse también en labio, lengua y piel) ante estímulos de baja intensidad. Estos estímulos no nesesariamente son bacterias piógenas, por lo que su nombre no es muy correcto, pero si nos ha llamado la atención, especialmente en GP ubicados en el dorso de la lengua, o paladar, la frecuente presencia de cándida.

Es idéntica a esta lesión el granuloma gravídico, que se presenta en mujeres embarazadas, muchas veces asociada con irritación gingival. Clínicamente se caracteriza por ser de color rojizo, pedunculada y muy sangrante, generalmente ulcerada, con malla grisácea en su superficie. (Fig. 10 y 11).

Fig. 12.

Fig. 12.

Fig. 12. Granuloma piogénico de la cara interna de mejilla. Nódulo rojizo, ulcerado y con malla de color grisáceo.

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Fig. 13a y b. a: Granuloma piogénico del dorso de lengua (dos casos distintos). Tumoración más o menos penduculada, rojiza y ulcerada. 9b: granuloma piogénico en la encía inferior, rojizo, ulcerado.

Histológicamente es una lesión altamente vascularizada, con elementos inflamatorios entre los muchos vasos sanguíneos, de diferentes calibres y recubierta por membrana piógena con neutrófilos(Fig. 12), superfice ulcerada en la que se puede demostrar la presenciade cándida con tinción de PAS.

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Fig. 14a y b. Histología de Granuloma piogénico. 10a. Aumento menor, en el cual se observa el epitelio ulcerado, malla de fibrina y bajo ellos abundantes vasos de lúmenes pequeños, separados por tabiques conjuntivales. 10b. Mayor aumento, observándose zona de la úlcera y epitelio a la izquierda muy adelgazado, con la malla de fibrina que presenta colonias bacterianas, de color azulado en su superficie, y vasos de lúmenes delgados y tamaños variables, con algunas células mononucleares entre ellos.

Hiperplasia espongiótica juvenil

Tumoración discreta a nivel de encía, cerca al margen gingival, recientemente descrita, de color rojizo, y que se caracteriza por hiperplasia epitelial con separación a nivel de estrato espinoso, por eso el nombre, y que al parecer debe ser extirpada, se ha intentado tratar con corticoides tópicos pero sin buen resultado.

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Fig. Niño de 6 años con lesión gingival rojiza, desde hace varias semanas.

 

Fibroma osiicante periférico

Tumoración también más frecuente a nivel gingival, al igual que el granuloma piogénico y periférico de células gigantes, con los cuales debe hacerse el diagnóstico diferencial. Puede ocasionar separación de dientes adyacentes, y se observa de color rojo, muchas veces ulcerado, y en radiografía de la zona también pueden apreciarse  áreas radiopácas que corresponden a calcificaciones aunque a veces estas son muy pequeñas para dar imagen radiográfica. En la histopatología además de calcificaciones similares a cementículos, y trabéculas de hueso, se encuentra proliferación fibroblástica, muchas veces en continuidad a la úlcera, y adyacente a tejido conjuntival con infiltrdo mononuclear. Dada la tendencia que tiene esta lesión a recurrir es conveniente un pequeño margen para seguridad que no recurra, un buen curetaje y destartraje para eliminar cualquier factor irritativo.

Fig. 15

Fig. 15

Fig. 15. Mujer que presentaba lesión rojiza en encía. Biopsia demostró que se trataba de fibroma osificante periférico.

a

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b

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c

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d

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Fig. 16. Histopatología de Fibroma osificante periférico, en a y b se observa proliferación fibroblástica con calcificaciones irregulares algo redondeadas, parecidads a cementículos,  basófilas. En c y d, calcficaciones con aspecto similar a trabécullas de hueso esponjoso irregulares, con algunos osteoclastos, y células gigantes adyacentes a proliferación fibroblástica con algunas células mononucleares.

Neuroma Traumático

Proliferación de fibras nerviosas, en sitio de trauma. En boca especialmente se presenta en relación al agujero mentoniano, aunque teóricamente cualquier nervio seccionado puede dar origen a esta lesión, antiguamente no era raro de verla asociada al nervio dentario despues de anestesia al agujero de Spix. Es pequeña y dolorosa. Histológicamente se observan fibras nerviosas de diámetros pequeños dispuestas en forma desordenada, algunas con signos de degeneración, y abundante tejido conjuntivo fibroso con fibras hialinizadas entre los manojos de fibras nerviosas.

Neurilemoma (Schwanoma) y Neurofibroma

Son las dos neoplasias benignas más frecuentes de las fibras nerviosas, pero entre ellas es mucho más frecuente el neurofibroma. De crecimiento lento, recubiertas por mucosa normal, indoloras, y con ubicación preferencial por el dorso de la lengua. El neurofibroma generalmente se presenta como manifestación de la enfermedad de von Recklinhausen,o neurofibramatosis múltiple, la cual es autosómica dominante. Estos pacientes tienen muchas veces macroglosia, hipertrofia óseay manchas café con leche en piel. En bajo porcentaje los neurofibromas pueden experimentar transformación maligna.  Histológicamente el  neurilemoma o también llamado Schwanoma, tiene imagen típica por la disposición en empalizada, de sus células, que se conoce como Antoni A. También hay áreas desordenadas, llamadas Antoni B. El neurofibroma presenta siempre proliferación de fibras nerviosas desordenadas, a veces como formando redes, y otras con gran reacción fibrosa.

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Fig. 17a y b. Radiografía panorámica de mujer de aproximadamente 30 años que previamente había sido operada de “fibroma” en zona molar inferior derecha, zona donde se observa pérdida de molares, ahora acude con tumoración mandibular y en la anamnesis relató presencia de múltiples tumores en piel. Observe el aspecto del conducto dentario y del agujero mentoniano del lado derecho. La biopsia demostró que se trataba de neurofibroma, al igual que la biopsia previa de la encía, y además la hija de un año presentaba la condición. En b se puede observar un acercamiento de la zona donde se distingue mejor el comrpomiso o lesión radiolúcida y que  extiende hacia el cuello del cóndilo y presenta deformación hacia el ángulo mandibular.

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b

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Fig. 18 a y b. Neurofibroma, histopatología que demuestra proliferación fusocelular, inmediatamente bajo el corion.

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Fig. 19 a y b. Neurilemoma (Schwannoma), histopatología con la disposición en Antoni A, células fusadas en empalizada.

Referencias Bibliográficas

  1. Giansanti, J.S. and Waldron, C.A.: Peripheral-giant cell granuloma: reviewof 720 cases. J. Oral Surg. 27:787-791, 1969.
  2. Cherrick, H.M. and Eversole, L.R.: Benign neural sheath neoplasmof the oral cavity. Report of thirty-seven cases. Oral Surg. 32:900-909, 1971.
  3. Espinoza M., Martínez B, Peñafiel C. Colonización por cándida de granulomas piogénicos. Odont Chilena, 2000.granuloma_piog_candida (pdf)

Retroalimentación

1. La ubicación más frecuente del granuloma periférico de células gigantes es:

      a) encía
      b) reborde alveolar superior
      c) reborde alveolar inferior
      d) intra óseo
    e) ninguna de las anteriores

2. ¿ Cómo se diferencian histológicamente un Schwanoma y un neurofibroma ?

3. Nombre dos lesiones hiperplásicas vasculares y una proliferación de origen traumático de fibras nerviosas.

a.

b.

4. Porqué antes (cuando no había agujas desechables) era más frecuente lesionar al nervio dentario post anestesia del nervio dentario?


CICLO DE PRACTICA IV:

Fibroma

El fibroma como neoplasia verdadera es una entidad rara: algunos autores como Shafer y col.,  utilizan  sinónimo con la hiperplasia fibrosa inflamatoria. Clínicamente sus principales características son crecimiento lento, límites netos, recubierta por mucosa normal y de ubicación más profunda que la hiperplasia inflamatoria.En la histología para establecer el diagnóstico debe demostrarse cápsula que rodea al tejido conjuntivo y proliferación fibroblástica.

Existen muchas lesiones con células fusadas. La tabla adjunta puedeservir al que le gusta histopatología para establecer el diagnóstico diferencial con otras lesiones NO tratadas en esta unidad.

Lipoma

Neoplasia benigna del tejido adiposo que se ha observado más frecuentemente en la mejilla y piso de boca, de color amarillento y consistencia blanda. Al colocar la muestra en formalina o agua flota. Histológicamente tejido adiposo normal, que puede o no estar encapsulado.

 

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Fig. Lipoma en zona pilares amigdalianos, en hombre de 67 años, note leve color amarillento. Abajo el aspecto histopatológico, de tejido adiposo de aspecto normal, bien delimitado del corion.

 

Leiomioma

Neoplasia benigna originada en el músculo liso. En la boca proferentemente se observa músculo liso en las paredes de los vasos sanguíneos y la lesión tiene por lo tanto muchas veces un componente vascular y se conoce como angio-leiomioma. Se observa de preferencia en paladar, de color azulado, indoloro y límites netos. Histológicamente, espacios vasculares con paredes engrosadas a base de músculo liso, también existe leiomioma sólido el cual es más raro en boca.

Rabdomioma y Tumor de Células Granulosas (TCG)

El rabdomioma es neoplasia del músculo estriado que afecta preferentemente lengua, o piso de boca, indolora, bien delimitada, más común en  hombres y existen dos tipos: adulto y fetal. Los dos muy raros de ver. El tumor de células granulosas también se presenta de preferencia en la lengua, más frecuente en mujeres, antiguamente se le llamaba mioblastoma, hoy se sabe que es de origen nervioso, por lo que no debe usarse dicho nombre que sugiere origen muscular. Estas dos lesiones se caracterizan por células redondas, con citoplasma granuloso, y en el caso del TCG de límites difusos, con las células entremezcladas con el músculo (fig. 14), sin límite preciso. Muchas veces el TCG tiene hiperplasia seudo epiteliomatosa, la cual no debe confundirsecon carcinoma espinocelular. Tenemos la impresión de que esta lesión es más frecuente en Estados Unidos que en Chile.

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c

Fig. 20.  Mujer de 33 años con pequeña lesión solevantada  en borde de lengua, asintomático. En b y c se observa la proliferación de células de citoplasmas granulosos entre manojos de fibras musculares.

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Tumor de células granulosas, arriba tinción HE y tinción Enolasa positiva.

 

 

Referencias Bibliográficas

  1. Damm, D.D.; Neville, B.W.; Oral Leiomyomas. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 47: 343,1979.
  2. Stewart CM, Watson RE, Eversole SR et al. Oral granular cell tumors : a clinicopathologic and immunocytochemical study. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1988;65 :427-435.

Retroalimentación

1. Marque los tumores de origen en las fibras nerviosas

      a) mioblastomas
      b) neuroma traumático
      c) rabdomioma
      d) leiomioma
    e) todos los anteriores

2.  ¿Cuáles son las neoplasias benignas más frecuentes en la lengua ?

3.  Nombre dos tipos de leiomiomas.

a.

b.


CICLO DE PRACTICA V

Hemangioma capilar y cavernoso

Son tumores frecuentes, considerados hamartomas, la mayoría de ellos congénitos. Más comunes en mujeres, en boca afectan de preferencia labios, lengua, vestíbulo y paladar, siendo tumoración con cambio de color. En el tipo capilar, no hay solevantamiento pero sí color rojizo intenso. El cavernoso es de color vinoso, soleventado (Fig.12). Las dos variedades al presionarlas, cambian su color a más pálido, y esto sirve para diferenciarlos de un hematoma, y otras lesiones violáceas.

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Fig. 21. Hemangioma cavernoso o gran varicosidad (?), en mujer de 80 años. A la izquierda se aprecia la tumoración azulada, solevantada, y a la derecha, dos semanas después de inyectar ricinoleato de sodio, se redujo considerablemente, y presenta zona ulcerada. Posteriormente, a la semana siguiente la úlcera había cicatrizado completamente, sin evidencias de la lesión vascular. Actualmente no se consigue ricinoleato y estamos utilizando polidocanol, 0,25% inyecciones intralesionales de 1 ml, e ir evaluando.

fig. 22

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Fig. 22. Hemangioma cavernoso, se observan numerosos vasos de paredes delgadas, con glóbulos rojos, y tejido conjuntivo entre ellos. Tinción Hematoxilina & Eosina, aumento 100x.
b16_1006001b16_1006003Fig. 23. Grandes espacios vasculares, vacíos, pero recubiertos por capa de endotelio. Hemangioma cavernoso de dorso de lengua.

 

El hemangioma capilar se caracteriza por numerosos espacios vasculares pequeños con áreas de células endoteliales macizas. El cavernoso tiene grandes espacios vasculares tapizados por células endoteliales, en los cuales pueden observarse trombos por ectasis sanguíneo.

Existe mucha controversia aún entre como diferenciar malformación vascular y hemangioma. Mulliken y Cohen, y otros autores han hecho esfuerzos al respecto y sugieren el esquema que se presenta en la siguiente tabla.

HEMANGIOMA MALFORMACIÓN VASCULAR
Presentación Generalmente no está presente al nacimiento Siempre presente al nacer, pero puede que no sea evidente en algunos casos.
Relación M : H 3 : 1 (incluso más en diversas series) 1: 1
Celularidad Hiperplasia endotelial Endotelio plano
Evolución Rápido crecimiento postnatal seguido pro involución lenta. Crecimiento de la lesión de acuerdo al crecimiento del niño.
b

b

c

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a

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Fig. 23. Hombre con lesiones vasculares en piel del cuello, al comprimirla se vacía su contenido sanguinolento. Lesiones con venosas, aspecto varicoso.

Existen dos lesiones vasculares interesantes por sus característica clínicas; Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria, THH, (enfermedad de Rendu-Osler-Weber), en que hay numerosas zonas telangiectásicas en piel y mucosa oral, como parecidas a arañas (Fig. 16). Esta lesión es autosómica dominante (fig. 17), y se manifiesta en niños, muchas veces como epistaxis y hemorrágias bucales. La otra lesión, la angiomatosis encefálotrigeminal, de origen desconocido, en que hay hemangiomas en piel y mucosa oral en alguna de las tres zonas de inervación terminal del trigémino; también se presentan calcificaciones cerebrales por la presencia de angioma en las leptomeninges y epilepsia. Otros síndromes asociados con alteraciones vasculares son el Síndrome de Proteus, Ataxia telangiectasia y Klippel – Trenaumy. Diferencias entre ellos puede consultarlas en Gorlin et al, 2001.

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Fig. 24. THH en  mujer de 72 años, santiaguina,  quepresentaba múltiples lesiones en bordes bermellones de labios superiore inferior, dorso de lengua, y muy pocas en paladar duro. Se agradece ala alumna D. Hernández, UM 4o. año, 2000, quién nosllamó la atención de este caso. Antes ningún profesionalde la salud que había atendido a la Sra., su madre y abuelo había diagnosticado ésta condición.

Fig. 25

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Fig. 25. Arbol Genealógico de la familia anterior, donde se aprecia madre y abuelo afectados de la paciente propósito, dos hermanos fallecidos, uno de accidente vascular encefálico y otro de cirrosis hepática, ambas complicaciones graves que pueden presentarse en esta condición.

Linfangioma

Se cree también que sea hamartoma, por lo tanto no es correcto llamarlo linfangioma sino malformación linfática, de los vasos linfáticos. Lo más frecuente en boca es que afecte la lengua (fig. 18), y la mucosa no tenga cambio de coloración, aunque puede verse enrojecida, o rojo vinoso por hemorragias. También es una lesión congénita. Existe una condición llamada Higroma quística, la cual es una tumoración del cuello, difusa, blanda y recubierta por piel sana que se presenta en lactantes, puede observarse en el síndromede Turner (45,X0). Esta lesión como el linfangioma propiamente tal, están constituídos por vasos linfáticos, de paredes finas tapizadas por células endoteliales, y que contienen linfa y suero.

Fig. 26