Fig. 1. Ortopantomografía de joven de 18 años que presentaba S. de Gardner. Observe múltiples osteomas en las regiones de la rama mandibular, además dientes incluídos en la zona anterior de ambos maxilares y supernumerarios
| TOPICO | TUMORES OSEOS Y LESIONES FIBRO-OSEAS |
| TIEMPO APROXIMADO | 45 MINUTOS |
| AUDIENCIA | ALUMNOS CURSO PATOLOGIA ORAL, Fac. de Odontología, U. Mayor |
| INSTRUCTOR | DR. BENJAMIN MARTINEZ R. |
Los tumores propios de los huesos son lesiones que, además de los tumores odontogénicos y quistes de los maxilares, afectan los maxilares; que se clasifican, según la O.M.S. en:
Neoplasia benigna que puede tener una
ubicación endostal o periostal, y estar constituída por
hueso esponjoso o compacto. Cuando es periostal tenemos
tumoración dura, circunscrita, recubierta por mucosa o piel
normal.
En los maxilares es importante distinguir
la exostosis, hiperplasia con metaplasia ósea y osteoma. Las dos
primeras lesiones bastante frecuentes de observar, y asociadas a
irritación o trauma. El osteoma puede observarse aislado o
asociado con el Síndrome de Gardner (Fig. 1), en el cual hay
osteomas múltiples y otras anomalías como pólipos
intestinales, que pueden malignizarse.
Fig. 1.
Ortopantomografía de joven de 18 años que presentaba S.
de Gardner. Observe múltiples osteomas en las regiones de la
rama mandibular, además dientes incluídos en la zona
anterior de ambos maxilares y supernumerarios
Fig. 2. Osteoma
solitario en reborde inferior. Hallazgo muy raro, más frecuente
en esta ubicación con aspecto radiopaco es encontrar odontoma o
displasia cementaria, lesiones con las cuales debe hacerse el
diagnóstico diferencial.
Histológicamente no se puede distinguir diferencias entre el tejido óseo de un osteoma y hueso normal, como tampoco entre hueso normal y exostosis, o en el torus, por lo que la clínica y la radiología son fundamentales para establecer el diagnóstico diferncial entre dichas lesiones.
Torus palatino y mandibular.
Una lesión que frecuentemente se observa en boca, el torus mandibular y el torus palatino, que no tienen mayor importancia, son consideradas malformaciones, con formación excesiva de hueso, recubierto por mucosa sana, pero que pueden ulcerarse y corresponde uno a tumoración en cara lingual frente a caninos y premolares inferiores, bilateral (fig. 3), y el torus palatino es una excrecencia ósea en la línea media del paladar duro, de forma ovalada, a veces con varias masas pero que solamente dan problemas cuando se traumatizan o si el paciente necesita una protesis removible.
Fig. 3. Torus mandibular, tumoración por lingual, bilateral, si se hace biopsia de esto solamente se obsrvaría hueso compacto normal. En la radiografía se sobreproyecta zona opaca en relación a ápices o raíces de caninos-premolares inferiores.
Osteoma Osteoide
y
osteoblastoma benigno
Son lesiones de gente jovén
(18-25 años) que afectan principalmente huesos largos
(fémur, tibia) y se ubican en la cortical. En el osteoma
osteoide su imagen radiográfica es típica como un nido,
con áreas radiopacas en la periferia y al centro (ésta
última correspondería al "huevo del nido"); otra
característica es ser lesión dolorosa, cuyos
síntomas desaparecen con el ácido acetil
salícilico.
El osteoblastoma es similar pero una
lesión que mide más de 1 cm., además es más
radiolúcida. La histología de estos dos tumores es
similar, entremedio de un estroma fibrovascular se observan
trabéculas con aspecto de mosaico, con
osteoblastos prominentes. En los maxilares son muy raros estos tumores
y
el aspecto es similar al cementoblastoma, del cual se cree que
está mjuy relacionado, si es que no es el mismo tumor con
ubicación a
nivel de raíces dentarias.
También de gente joven (15-30
años). es el tumor maligno más común de los huesos
y quizás el más maligno, afecta más a los varones
y especialmente a fémur y tibia; en los maxilares más o
menos por igual en mandíbula
y maxila. En un período de 20 años en el registro del
CREPO
hemos observado 15 casos, con promedio de edad de 38 años.
Generalmente hay tumoración, dolor,
movilidad o desplazamiento de piezas dentarias, y parestesia.
Radiográficamente puede presentarse radiopaco,
radiolúcido o mixto, a veces adoptando una imagen en "rayos de
sol", si está en relación a piezas dentarias puede
observarse ensanchamiento del ligamento periodontal y/o
reabsorció radicular.
5a
5b
5c 
5d
Fig. 5a, b, c, d. Hombre
de 35 años, con extenso osteosarcoma en mandíbula, en 3a,
se
aprecia radiografía oclusal con imagen en rayos de sol. En b, c
y
d diversos aspectos en el scaner. Gentileza del Dr. J. Cortés.
Histológicamente se aprecia osteoide (hueso sin calcificar) formado directamente por osteoblastos atípicos, pleomórficos, hipercromáticos y con aumento de relación núcleo citoplasma. A veces presenta células gigantes o células pequeñas, otras veces áreas condroblásticas, fibroblásticas o exclusivamente osteoblásticas. El sarcoma osteogénico parostal es una variedad "más benigna" de crecimiento más lento originado de la cortical especialmente en metáfisis inferior del fémur.
a 
b
Fig. 6a y b. Histopatología de Osteosarcoma condroblástico, donde se observa tejido similar a cartílago hialino, con zonas levemente basófilas, otras eosinofílicas que recuerdan levemente osteoide.
2. Cómo se denomina una
variedad de sarcoma osteogénico menos agresivo, y qué
hueso afecta de preferencia ?
Los tumores malignos de los huesos,
cuando se observan en adultos (mayores de 50 años), corresponden
a mieloma o metástasis de adenocarcinoma (los primarios de las
metástasis son generalmente mama, o pulmón). El mieloma
se considera también en el grupo de gamopatías
monoclonales, o sea mutación de un clon celular de linfocitos B,
que elabora un tipo específico de inmunoglobulina, la
mayoría de las veces Ig G. Esto determina que las
gamaglobulinas están alteradas y haya una globulina anormal
presente y, por lo tanto, los tests más necesarios para
establecer el diagnóstico de esta condición sean la
electroforesis e inmunoelectroforesis.
Este tumor es más común en
hombres, que presentan dolor, anemia o deformaciones, fracturas
patológicas, fiebre, hipercalcemia, hemorragias anormales, o
problemas renales. En cerca de la mitad de los pacientes se demuestra
la proteína de Bence-Jones en la orina. Radiográficamente
es una lesión múltiple, circunscrita, radiolúcida,
de límites netos, que afecta especialmente vértebras,
costillas, cráneo y pelvis, en forma de sacabocado.
Histológicamente se aprecia proliferación de
células plasmáticas de citoplasma basófilo,
núcleo atípicos, a los que difícilmente se les
distingue su núcleo en rueda de carreta. Puede haber
corpúsculos de Russell.
7a 
7b
Fig. 7a y b. Mujer que
posterior a la extracción de premolar aparece tumoración.
Se toman la radiografía que se aprecia observándose
área radiolúcida de límite neto (La rx 5b
corresponde sólo a acercamiento de la zona). La biopsia
demostró que se trataba de mieloma, estudios posteriores
permitieron detectar otras huesos comprometidos.
Fig. 8.
Histopatología de mieloma. Plasmocitos atípicos, con
algunos núcleos hipercromáticos, algunos con
nucléolos prominentes, halos paranucleares, citoplasmas netos.
Tinción H&E.
Tumor maligno más común en niños entre 5 - 15 años, que se quejan de dolor y tumoración; la fiebre, el dolor local y la alteración de la función pueden hacer confundir con osteomielitis. En la radiografía se describe imagen "en cáscara de cebolla" por presentar marcada reacción periostal. Histológicamente hay proliferación de células redondas de escaso citoplasma, con núcleo cromatínico, cuyo citoplasma contiene glicogeno. Las posibilidades de sobrevida a 5 años son de 0-12%.
Otro tumor óseo cuya
clínica y radiografía no son muy significativas, salvo a
veces hallazgos tiacute;picos de tumor maligno, tales como:
rápido crecimiento, gran tumoración, dolor,
ulceración. Otras características, como su
clasificación y tipos puede encontrarlo en la unidad
Cáncer de la Mucosa bucal. Una variedad de linfoma de los hueso
maxilares es el linfoma
de Burkitt, que está asociado con virus Epstein-Barr, y
generalmente compromete varios cuadrantes de los maxilares,
observándose más en niños, menores de 10
años, más común en Africa, y niños que
previamente han tenido malaria. En Chile hemos observado cerca de 5
casos, en 20 años, recientemente un caso de Isla de Pascua.
Histológicamente el linfoma de Burkitt se caracteriza por una
imagen
de ‘cielo estrellado‘, en el cual hay una proliferación de
linfocitos
B, pequeños, no clivados, con algunos macrófagos entre
mezclados
de citoplasmas grandes, que son ‘las estrellas‘ del cielo. El
pronóstico
es muy malo y generalmente el paciente fallece a los 4-6 meses
después
de realizado el diagnóstico.
La presencia de tumor secundario en los
maxilares no es frecuente, puede observarse cuando ya ha ocurrido
metástasis en otros órganos o huesos. Generalmente en
mujeres puede observarse metástasis de ca de mama y en el hombre
no es infrecuente el primario en pulmón, pero están
descritas muchas ubicaciones como fuente del primario tales como
riñón, estómgo). Generalmente las
características clínicas más el antecedente de
presentar el paciente cáncer deberán hacernos pensar en
dicha posibilidad. De todas maneras en raros casos hemos observdo tumor
primario en la mandíbula, sin que el paciente tenga conocimiento
de la existencia de un cáncer en otro órgano. En la
fig. se ilustra caso de metástasis en encía superior de
caso de carcinoma de células claras del niñoñ
Fig. 9.
Metástasis de Ca renal en encía superior en hombre de 72
años, previamente tratado con radioterapia. La tumoración
gingival hacía pocas semanas que había aparecido, se
extirpó pero no se hizo biopsia, creyendo que era granuloma
piogénico y rapidamente reapareció, en vista de lo
cual se envía ahora a biopsia. Note la tumoración
gingival, con destrucción ósea alveolar, y lesión
blanquecina en paladar duro (candidiasis). Paciente tenía
historia de ca renal previametne, biopsia confirmó
diagnóstico de carcinoma de células claras del
riñón. Imágenes gentileza del Dr. G. Laissle.
2. El mieloma se origina de :
Quiste óseo solitario o traumático
Esta lesión y el quiste óseo aneurismático son considerados seudoquistes por no presentar epitelio. El quiste óseo solitario también se le ha llamado quiste traumático, ó quiste hemorrágico; tiene una etiología aún no aclarada, puede ser consecuencia de un trauma; de un infarto en la médula ósea o del hueso esponjoso; degeneración quística de o en algún tumor previo; o, alteración de la osificación. Se presenta más en niños, y especialmente en cuerpo mandibular, a veces con expansión de corticales. En los huesos largos generalmente se ubica en la epífisis de húmero y fémur donde se descubre a veces por fractura espontánea pero en los maxilares generalmente son hallazgos radiográficos. Radiográficamente se aprecia una lesión radiolúcida, de límites más bien netos, que al comprometer la zona apical de varias piezas da un aspecto festoneado (Fig. 10).
Fig. 10. Imagen
radiográfica periapical de Quiste Oseo traumático de la
zona anterior de la mandíbula. Note la insinuación de la
lesión entre las raíces de los incisivos y festoneamiento.
11a 
11b
Fig. 11a y b.
Radiografía panorámica (4a) donde se aprecia en zona de
molares y ángulo mandibular lado derecho, extensa sombra
radiolúcida festoneada, comprometiendo hasta el borde basilar en
niño de 12 años. En 6b se observa acercamiento de la zona
quística con insinuación entre molares y
extendiéndose hasta la mitad de la rama.
Fig. 12. Vista panorámica y corte axial de mujer de 19
años, que presentba esta lesión la cual fue hllazgo
radiográfico. Note el área radiolúcida, desde
distal del tercer molar a mesial del primero molar inferior derecho, y
en la vista axial el adelgazamiento de las corticales.
Al explorar el cirujano esta cavidad se encuentra generalmente vacía, por lo tanto la histología no aporta mucho en la mayoría de los casos, ya que corresponde a algunas espículas de hueso y hemorragia reciente. Generalmente la cirugía exploratoria es suficiente como tratamiento.
Quiste Oseo Aneurismático (QOA)
Se presenta de preferencia en la
metáfisis de los huesos largos, y es una lesión con
abundantes espacios llenos de sangre separados por tejidos parecidos al
del granuloma central de células gigantes. Generalmente se
presenta en menores de 20 años, con gran tumoración y a
veces dolor. La radiografía da imagen en panal de abejas, con
cortical adelgazada pero intacta. Histológicamente se aprecian
grandes espacios vasculares llenos de sangre, separados por tejido
fibroso y hueso reaccional, con células gigantes mutinucleadas.
Fig. 13. Imagen de QOAen
rama mandibular, borde posterior. Note sacavocado, radiolúcido.
Fig. 14. Scaner del caso
anterior, donde se observa área redondeada con cavidades, las
zonas
más radiolúcidas.
15a 
15b
Fig. 15a y b.
Macroscópico de QOA, observándose parte de la cortical
mandibular, en amarillo, y zonas cafe-negruzcas hemorrágicas.
9b. Acercamiento donde se observan cavidades repletas de sangre, color
cafesoso.
Fig. 16.
Microfotografía de laguna con glóbulos rojos, rodeada por
tejido de granulación, con células gigantes y
fibroblastos en la periferia. Tinción hematoxilina-eosina.
Puede afectar un sólo hueso (monostótico); o varios huesos (poliostótica). Esta última puede también a veces, acompañarse de pubertad precoz (en niñas), pigmentaciuones cafés con leche y otras alteraciones y se conoce como síndrome de Albright. En la mayoría de los casos sólo está afectado un hueso o sea se encuentra displasia fibrosa monostótica la que en maxilares es más común en el superior, con tumoración fusiforme que expande corticales vestibular y palatina (Fig. 10), consistencia dura y recubierto por mucosa sana.
Fig. 17. Hombre de 20
años que presentaba tumoración en maxilar superior,
expandiendo la tabla vestibular, con mucosa de aspecto normal,
consistencia dura, y en parte ocupando el fondo del vestíbulo.
La lesión generalmente se ha iniciado entre los 5 - 10 años y crece lentamente. Radiográficamente varía entre radiolúcida y radiopaca de acuerdo al grado de formación de tejidos calcificados; en etapa intermedia se describe imagen en "piel de naranja"; sus límites son difusos, a diferencia del fibroma osificante que tiene límites netos. Histológicamente se encuentran trabéculas de formas irregulares como arabesco o letras chinas, con abundantes tejido fibroblástico entre ellas, de bordes desflecados que se continúan con el colágeno del estroma. Tratamiento generalmente es conservador, con remodelación de tipo cosmética, una vez que se ha completado el crecimiento. Generalmente no recidiva.
Fig. 18.
Radiografía de Waters del caso clínico anterior. En la
zona del seno maxilar, lado derecho, compromiso hacia la parte inferior
del seno, radiopacidad que se extiende hacia el arco cigomático,
compare con el lado sano.
Fig. 19.
Radiografía de Waters. Displasia Fibrosa del Maxilar, zona del
seno maxilar, lado izquierdo, mucho mayor compromiso que el caso
anterior, practicamente todo el seno está ocupado.
20a 
20b
Fig. 20.
Histopatología de displasia fibrosa, en 14a trabéculas
desordenadas, de formas irregulares, algo parecida una de ellas a la
letra C, y espacios medulares ocupados por tejido fibroso. En 14b
se observa borde irregular de las trabéculas, algunos osteocitos
desordenados y sin estructura laminillar bien constituída.
Querubismo (Displasia Fibrosa Familiar)
Es una entidad que afecta más de un cuadrante de los maxilares, bilateral con lesiones frecuentemente en la zona del ángulo mandibular, de caracter hereditario autosómico dominante, en el cual el niño tiene ocasionalmente aspecto de "querubin" y por eso debe su nombre. En la radiografía áreas multiloculadas radiolúcidas especialmente en la zona del ángulo mandibular (Fig. 13), que van regresando paulatinamente, o sea poco a poco se va a observar mayor radiopacidad y generalmente cuando el paciente tiene entre 18-25 años no se aprecian lesiones en la radiografía. Su histología presenta aspecto de tejido conectivo más o menos laxo, con focos de células gigantes, hemorragia reciente, proliferación fibroblástica y a veces con un mango perivascular eosinófilo.
Fig. 21. Querubismo.
Radiografía postero-anterior con radiolucidez bilateral en la
zona del ángulo de la mandíbula.
Fig. 22. Querubismo.
Radiografía panoramica de niña de 7 años, con
lesiones bilaterales en rama mandibular, que comprometen también
ángulo mandibular y
desplazan gérmenes de segundos molares. Foto gentileza de Dra.
I. Alfaro.
Fig. 23. Arbol
genealógico de familia chilena con tres hijos hombres de los
cuales estaban afectados su padre y dos de ellos.
Fibroma
osificante (Fibroma cemento-osificante, fibroma cementificante).
Término preferible: Fibroma
cemento-osificante.
Es una neoplasia relativamente
frecuente en
los maxilares, más común en la mandíbula (zona del
cuerpo),
en mujeres, alrededor de los 40 años, con expansión de
las
corticales, desplazamiento de piezas dentarias, recubierta de mucosa
normal,
dura de consistencia, y que en la radiografía presenta un
límite
neto (importante para distinguir de la displasia fibrosa, la cual es de
límite
difuso), con aspecto radiolúcido con calcificaciones variables,
o
sea con grado variable de radiopacidad. En la biopsia se encuentran
calcificaciones
redondeadas, basófilas, llamadas cementículos, y/o
trabéculas
de formas irregulares, similares a las que se observan en la displasia
fibrosa,
y entre dichas trabéculas se encuentra abundante tejido
fibroblástico
con manojos de fibras colágenas. Si no es posible evaluar una
buena radiografía de la lesión es muy difícil
diferenciar
con solo la biopsia de displasia fibrosa. Por ser neoplasia benigna el
tratamiento
debiera ser la extirpación completa de la lesión, aunque
esto
debe ser determinado por cirujano maxilo-facial de experiencia en el
manejo
en este tipo de lesiones.
Existe una variedad agresiva, el fibroma
osificante juvenil agresivo, que se presenta más en niños
hombres,
en zona de molares-premolares del maxilar superior, compromentiendo
seno
maxilar, piso de orbita, a veces sobrepasando la línea media,
con
marcado desplazamiento de piezas dentarias, pudiendo estas presentar
rizálisis,
y que requiere un tratamiento que puede llegar a
hemimaxilectomía o al menos resección en block. Debe
hacerse el diagnóstico diferencial con displasia fibrosa,
osteosarcoma de bajo grado de malignidad, y para ello el
patólogo requiere de analisis de los aspectos
clínicos-radiográficos e histopatológicos
incluyendo en estos últimos una biopsia representativa de la
lesión.
24a 
24b
24c 
24d
Fig. 24. Mujer con fibroma
cemento osificante. Note bien delimitado, y lesión de aspecto
mixta en zona molar inferior. En 18b, c y d puede apreciarse el aspecto
histopatológico típico con formación de
cementículos, estructuras redondeadas con línea
basófila y leve eosinofilia periférica, sin
célulasen su interior, y entre ellos abundante
fibroblastos.
Fig. 25. Aspecto
histopatológico de otro caso de Fibroma cemento osificante, en
la cual se aprecian nódulos de tejido calcificado, entre tejido
fibroblástico más o menos arremolinado, pero en menor
cantidad que el anterior.
Granuloma central de células gigantes (GCCG)
Lesión característica de
los huesos maxilares, que se presenta especialmente en jóvenes
(promedio de edad 25 años, casi siempre antes de los 30
años) y afecta más a las mujeres y en la
mandíbula. Puede haber o no tumoración y dolor. Es una
lesión radiolúcida, con imagen de pompas de jabón,
o sea multiloculada (Fig. 20), o uniloculada (Fig. 21), que a veces
causa gran destrucción y si está cerca a la cortical
puede dar una imagen también de rayos de sol.
Histológicamente es notable la presencia de gran cantidad de
células gigantes multinucleadas entre tejido
fibroblástico y áreas de hemorragía antigua y
reciente. En la periferia, el tejido óseo presenta zonas de
actividad osteogénica y osteoclástica. Es importante
recordar que esta imagen histológica es similar al tumor pardo
del hiperparatiroidismo, del cual debe hacerse el diagnóstico
diferencial con estudios radiográficos y bioquímicos
especialmente (Ca, P, fosfatasa alcalina). El tumor verdadero de
células gigantes (TVCG) es muy raro en los maxilares y tiene un
comportamiento más agresivo, observándose a veces hasta
metástasis. Se diferencia del GCCG por su tendencia a recidivar,
y en la histopatología porque se presentan células
gigantes dispuestas uniformemente, con tamaños regulares, con
15-30 núcleos, y a veces atipías en el tejido
fibroblástico. Al realizar el diagnóstico de TVCG debe
tratarse como una lesión agresiva. Algunos GCCG tienden a
recidivar y eso generalmente ocurre cuando hay dolor, rizálisis
de piezas dentarias, perforación de la cortical y rápido
crecimiento.
El tratamiento del GCCG es curetaje y/o
inyección intralesional de corticoides.
Fig. 26.
Radiografía Oclusal de GCCG de la mandíbula multiloculado
Fig. 27. Hombre de 26 años con lesión radiolúcida uniloculada entre premolar y molar. Note también lesión radiopaca (osteoesclerosis) en zona de raíz distal. Gentileza Dr. M. Barreda.
Fig. 28. Area
radiolúcida en zona premolar inferior, de borde difuso (al menos
hacia la parte mesial de ella). La biopsia demostró que era GCCG.
a 
b
c
Fig. 29. Histopatología de GCCG: a. Tejido conjuntivo laxo con
focos de células gigantes, que se presenta a mayor aumento en b
y c para apreciar el aspecto de las células gigantesen
relación a hemorragia reciente (b), y céluls de
diferentes tamaños algunas con 4 a
7 núcleos otras de mayor tamaño con casi 10
núcleos. Tinción hematoxilina - eosina, aumento
40X, 125X, 500X.
Lesión que forma parte del grupo de lesiones conocidas antes como histiocitosis X, de origen controvertido, pero que hoy en día se ha establecido que se originan de las células de Langerhans, y se consideran de origen neoplásico dada su mononclonalidad. En este grupo de lesiones se incluyen además del granuloma eosinófilo que afecta uno o varios huesos, la enfermedad Hand-Schüller-Christian y Letterer-Siwe, siendo ésta última la más grave de todas. En los maxilares puede apreciarse como lesión radiolúcida, en que el diente afectado parece "flotar" sobre esta área; generalmente ocurre en niños o personas jóvenes. Histológicamente, existe una proliferación de histiocitos, que corresponden a la célula de Langerhans, (S100 positivas) en grupos, con infiltrado de eosinófilos. Puede observarse áreas necróticas. El tratamiento generalmente ha sido curetaje pero también se puede utilizar en lesiones de difícil acceso, radioterapia, bajas dosis, o quimioterapia en casos de múltiples lesiones.
Fig. 30. Niño de 7 años que presenta histiocitosis en zona de molares temporales, con aparente aspecto de enfermedad periodontal avanzada con compromiso de furca. Además presentó lesiones en otros huesos.
31a 
31b 
31c
Fig. 31. Corte de diente temporal (24a) descalcificado, teñido con HE, en que se observa aun no completado el desarrollo radicular, pero en zona apical se aprecia infiltrado con células gigantes multinucleadas (24 b y c, fotos 24b y 24c, mayor aumento de zona apical), focos de histiocitos tipo Langerhans y algunos eosinófilos.
4. ¿Cuándo es
más factible que se produzca recurrencia en un GCCG?
5. Señale dos lesiones con
las cuales
tendría que realizar el diagnóstico diferencial del caso
de
la figura 21:
a.
b.