Los quistes de los tejidos blandos son relativamente frecuentes, especialmente si pensamos en los mucoceles, quistes observados de preferencia en niños. El origen de estos quistes de tejidos blandos puede ser: restos epiteliales, ya sea ectodérmicos, o sea del tejido que da origen a la piel y fanéreos, pero también de restos que pueden quedar en el desarrollo de diferentes estructuras, como en los arcos branquiales o de la cara; y también pueden desarrollarse por traumas en tejido glandular como ocurre en el mucocele, donde se rompe un ducto y la saliva queda en el tejido ocasionando una cavidad con mucus.
Las lesiones que trataremos en esta unidad se pueden clasificar:
Este es un quiste frecuente de la piel que se origina del infundíbulo del folículo piloso y al parecer podría tener su origen en una inflamación del folículo que estimularía el crecimiento epitelial. Muchos clínicos utilizan el término de quiste sebáceo, pero este puede corresponder a un quiste del cuero cabelludo conocido en la actualidad como quiste pilar (o quiste triquilemal), pero dado que el quiste pilar y el epidermoide se originan del folículo piloso y no de la glándula sebácea, debe evitarse dicho nombre. A veces el QE puede originarse por inclusión traumática o quirúrgica de epidermis, y se conoce como quiste de inclusión epidérmica, es raro, pero puede darse, en boca.
El QE es más frecuente en piel de la cara, cuello y espalda, raros en personas jovenes, salvo que tengan el síndrome de Gardner. Cuando se observa en adultos jóvenes es más común en la cara (fig. 1), pero en personas mayores se presenta en la espalda. Clínicamente es una lesión nodular, fluctuante, subcutánea, recubierto por piel de color blanca o amarillenta. En la histopatología se observa una cavidad recubierta por epitelio plano pluriestratificado, con queratina, un buen estrato de células granulosas, y muchas veces se ha roto dicho epitelio ocasionando una reacción inflamatoria de cuerpo extraño (por la queratina). El quiste pilar se caracteriza por no tener estrato granuloso.
2. ¿Cómo se origina el quiste epidermoide?
Los QE y los QD son indistinguibles clínicamente y solo pueden diferenciarse histológicamente. Pero a nivel intraroal practicamente no se observa casi nunca quiste epidermoide. El QD es una forma de teratoma quístico derivado pricipalmente del epitelio germinal embriogénico, que tiende a observarse más frecuentemente en el piso de boca, y el cuello. En el piso de boca (Fig 1) puede estar por sobre o debajo del geniohioídeo, muchas veces en línea media, dando tumoración intraoral, desplazando la lengua, o hacia el cuello, a veces pudiendo alcanzar un tamaño de hasta 8-10 cm, normalmente recubierto por mucosa o piel normal, desplazable, generalmente en adultos jovenes. Los QD en su gran mayoría poseen un epitelio estratificado escamoso, y podemos encontrar estructuras especializadas como: glándulas sebáceas, folículos pilosos y ocasionalmente glándulas sudoríparas. También pueden observarse calcificaciones y agujas de colesterol. Al igual que en el QE, si la pared quística se rompe, se originará una reacción a cuerpo extraño.
1a 1b Fig. 2. Imagen del piso de boca de mujer de 25 años, que presentaba gran aumento de volumen ocupando gran parte de él, indoloro. En 1b se puede apreciar imagen del escáner con la cavidad quísticay desplazamiento marcado de la lengua. (Gentileza de Dra. A. Basili). 2a 2b Fig. 3. Quiste dermoide del piso de boca, paciente era mujer de 20 años. A la izquierda (2a) se aprecia la lesión redondeada, y a la derecha (2b), inmediatamente despues de incisión, salida de material grumoso blanco y cafesoso.
3a 3b Fig. 4. Histopatología del QD, correspondiente a la clínica y macroscópico de las figura 1 y 2, donde se encuentra epitelio similar a epidermis, y en corion se distinguen glándulas sebáceas y sudoríparas, también un folículo piloso. En 3b se aprecia mayor aumento de zona con glándula sebácea.
QUISTE LINFOEPITELIAL (QLE)
Esta lesión fue inicialmente conocida como quiste traqueal, quiste del arco branquial o quiste bronquiogénico. El nombre más correcto es de QLE ya que se produce por restos epiteliales atrapados en tejido linfático. Entre las anomalías del cuello es probablemente la más frecuente. Los QLE pueden ser extra o intraorales. Los extraorales son los que anteriormente se llamaban quistes branquiales y los intraorales provienen de restos epiteliales atrapados en tejido linfático, normalmente cerca al anillo de Waldeyer. El origen de estos quistes estaría en la transformación quística del epitelio atrapado en los nódulos linfáticos cervicales, durante la embriogénesis. La fuente de estos epitelios es desconocida, pero probablemente provienen de glándulas salivales, o invaginaciones del epitelio de la mucosa. Estas lesiones parecen representar la contrapartida intraoral del QLE benignodel área cervical.
El QLE oral se presenta como un pequeño nódulo asintomático, circunscrito, libre en la submucosa y amarillento. Se ubica de preferencia en el piso de boca y cara ventral de lengua, aunque ha sido reportado también en el paladar blando, vestíbulo inferior, pilar anterior y trígono retromolar. Su tamaño varía desde unos pocos mm. hasta 1.5 a 2 cm. Aparece a cualquier edad, pero la mayoría ocurre en la 3a década. Histológicamente los QLE están constituídos por una pared de tejido conectivo que puede ser incompleta, generalmente de tejido fibroso, en donde se ubica un tejido linfopoyético más o menos abundante, con la forma típica de nódulos linfáticos. La cavidad central puede estar tapizada por un epitelio plano pluriestratificado (el cual puede estar queratinizado), por uno cilíndrico seudoestratificado con células mucosas o un epitelio cuboidal. En el lúmen podemos encontrar células epiteliales, PMNN, mononucleares y un material amorfo eosinófilo.
a b c d
Fig. 4. Histopatología de quiste linfoepitelial. De a hasta d el mismo caso con diferentes aumentos, observándose siempre a la izquierda el lúmen revestido por epitelio plano pluriestratifcado, y bajo él infiltrado linfocitario con formación de centros germinativos y cápsula de tejido conjuntivo fibroso.
2 ¿Cuál es la ubicación más frecuente de los QD ?
El QCT es una anomalía congénita que ocurre generalmente en la parte anterior del cuello. En la 4a semana de vida intrauterina, se produce desde la parte media de la base de la lengua el crecimiento tirogloso como una invaginación descendente, migrando hacia abajo la primitiva tiroides a su posición definitiva. La invaginación epitelial que va desde la superficie de la lengua a la zona donde se desarrollará la futura glándula, se llama ducto tirogloso. Posteriormente (10a semana de v.i.u.), éste degenera y se desintegra. El QCT se puede formar en cualquier parte a lo largo del tracto tirogloso, entre el foramen coecum de la lengua y la glándula tiroides (debajo del foramen, en el piso de la boca, en la región suprahioidea, en la región infrahioidea o sobre el cartílago tiroides). Aparentemente se desarrollaría de restos epiteliales del tracto que no degeneraron. La razón para su desarrollo es desconocida, pero puede ser gatillado por infección del tejido linfoide en el área de los remanentes del tracto tirogloso. El QCT se presenta en personas jóvenes (2a a 3a década) y se ubican en la línea media anterior del cuello e intraoralmente en el piso de boca o en el foramen coecum, en la musculatura de la lengua. Produce un aumento de volúmen blando, móvil, asintomático, indoloro y se levanta cuando el paciente deglute o protruye la lengua. Su tamaño varía desde pocos mm. a varios cm. Aproximadamente el 25% de estos quistes están asociados a una fístula, que se puede abrir a la piel o la mucosa. Pueden llegar a producir disfagia. Histológicamente la imagen es variada, puede estar tapizado por un epitelio cilíndrico seudoestratificado (a menudo ciliado), por un epitelio estratificado escamoso o un epitelio cuboidal. La pared de tejido conectivo contiene tejido linfoide, y especialmente tejido tiroideo.
2. ¿Cuáles son las principales características clínicas del QCT?
El mucocele es una lesión común que involucra glándulas salivales y sus ductos. Las investigaciones parecen indicar que severos traumas al ducto salival, por ejemplo, morderura del labio o mejilla, precede al desarrollo de mucoceles. También es posible que una obstrucción parcial crónica del conducto salival puede ser de importancia etiológica. De este modo los mucoceles han sido clasificados en:
Fig. 5. Mucocele del labio inferior.
Histológicamente el mucocele consiste de una cavidad circunscrita en el tejido conectivo y submucosa, provocando una elevación de la superficie epitelial, adelgazándolo. La pared quística no tiene epitelio y está rodeada por tejido conectivo fibroso con abundantes células inflamatorias, especialmente células en espuma (macrófagos que han fagocitado probablemente mucus). El lumen quístico está lleno de un material amorfo, eosinófilo, con cantidades variables de células, principalmente leucocitos y fagocitos mononucleares. Ocasionalmente, algunos mucoceles muestran un delineamiento de células aplanadas, que serían macrófagos en una disposición epiteloidea. Los lobulillos glandulares adyacente a la lesión usualmente muestra alteraciones como sialoadenitis,o sialodectasia.
La ránula es una forma de mucocele, la cual específicamente ocurre en el piso de la boca, en asociación con los ductos de las glándulas sublinguales o submaxilares. La ránula puede desarrollarse debido a un bloqueo ductal o la presencia de un ruptura ductal. Esta lesiónes rara comparada con el mucocele, se desarrolla como un aumento de volúmen indoloro, a un lado del piso de la boca a diferencia de lo que ocurre en el QD del piso de boca que está al centro. Histológicamente no difiere del mucocele y normalmente el término ránula es solamente clínico debido al aspecto de la lesión. Cuando la ránula sobrepasa al músculo milohioídeo, se habla de ránula cervical y puede producir una tumoración en la parte alta del cuello.
Fig. 6. Ranula del Piso de boca, lado izquierdo en niña de 12 años.
El quiste por retención mucosa es una cavidad patológica revestida por epitelio ductal, a diferencia del mucocele que está rodeado por tejido inflamatorio, con abundantes macrófagos y al interior de la cavidad con células en espuma. Generalmente el quiste de retención se presenta en adultos y en cualquier zona donde existe tejido glandular (incluso en las glándulas mayores). Se parecen clínicamente a los mucoceles, tumoración blanda, fluctuante, de color claro (Fig. 6) o azulado. Histológicamente se observa un epitelio de una a dos capas de grosor, cúbico, o aplanado, rodeando una secreción mucosa, y con cápsula de tejido conjuntivo fibroso, a veces se puede observar proyecciones hacia el lumen del epitelio y debe distinguirse de cistoadenoma papilar. Cuando no se especifíca nada y se habla de mucocel debe entenderse que se trata de la forma más común o sea quiste por extravasación mucosa con ruptura ductal.
a b Fig. 8a y b. Aspecto histopatológico de mucocele, quiste por extravasación de mucus, este último se aprecia rodeado por tejido conjuntivo con vasos prominentes, y células inflamatorias, también se distingue lobulillo glandular mucoso con ductos dilatados. En b con mayor aumento.
c d Fig. 9a y b. Clìnica e histopatología de Quiste de Retención Mucosa. En a, imagen de piso de boca, donde se aprecia lesión redondeada algo amarillenta, en mujer de 36 años, quien tenía conciencia de esta lesión desde hacía 16 años. En b se observa mucosa de piso de boca, con epitelio y adyacente al corion cavidad recubierta por epitelio de una capa de células aplanadas, y adyacente a ductos excretores.ecia rodeado por tejido conjuntivo con vasos prominentes, y células inflamatorias, también se distingue lobulillo glandular mucoso con ductos dilatados. En c mayor aumento adyacente a ducto excretor, y en d adyacente a la mucosa. Note ausencia de inflamación, y recubierto solamente por una capa de células epiteliales.
2. ¿Qué son las células en espuma ?