Facultad de Odontología Patología Oral / General / Bioestadística / Cariología Unidades de autoaprendizaje Autor: Dr. Benjamín Martínez R.

Sistema Nervioso Central

TOPICO PATOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
TIEMPO APROXIMADO 45 MINUTOS
AUDIENCIA Alumnos Curso Patología de Sistemas, 2° año. Odontología, U Mayor
INSTRUCTOR DR. BENJAMIN MARTINEZ R.

I. RACIONAL:

Durante mucho tiempo he pensado, ¿Qué debe saber el cirujano dentista de patología del sistema nervioso central (SNC)? Muchos pacientes tienen condiciones que afectan el tratamiento odontológico (accidentes vasculares encefálicos) y otros pueden presentar alteraciones en boca y/o tejidos vecinos y además presentan compromiso neurológico. Además existen algunos agentes infecciosos que pueden comprometer boca y además SNC.


III. OBJETIVOS TERMINALES:

El alumno podrá:

Describir las principales características clínicas e histológicas de algunas alteraciones del SNC.


III. OBJETIVOS ESPECIFICOS:

El alumno podrá:

Describir características de las siguientes alteraciones:

  • Malformaciones y enfermedades del desarrollo:
    • Defectos del tubo neural
    • Malformaciones vasculares
  • Trauma
    • Fractura
    • Hematoma subdural
  • Enfermedades cerebrovasculares
    • Hipoxia, isquemia, infarto
  • Infecciones
    • Meningitis
    • Tuberculosis
    • Encefalitis viral
    • Encefalopatías espongiformes
  • Enfermedades desmielinizantes
    • Esclerosis múltiple
  • Enfermedades degenerativas
    • Enfermedad de Alzheimer
  • Tumores
    • Gliomas (astrocitoma, oligodendroglioma)
    • Meningioma

CICLO DE PRACTICA I.

INTRODUCCION

Los principales componentes del SNC son las neuronas, glía, células de las meninges y vasos sanguíneos. Las neuronas se caracterizan por tener algunos tipos básicos de reacción ante una injuria:

  1. Reacción axonal: respuesta visible en el cuerpo de la célula cuando el axón ha sido cortado. Es un proceso reparativo relacionado con síntesis de proteínas y consiste en aumento y redondeamiento del cuerpo celular, con desplazamiento del núcleo, aumento del nucléolo y dispersión de la sustancia de Nissl (cuerpos o sust de Nissl: constituyen el retículo endoplásmico de la neurona).
  2. Injuria celular aguda: cambios que ocurren por anoxia u otros y ocasionan muerte celular. Estos cambios son visibles a las 12 hrs., y se observa rugosidad del cuerpo celular, picnosis nuclear, desaparece el nucléolo y se pierde la sustancia de Nissl.
  3. Atrofia y degeneración neuronal: se presenta en enfermedades neurológicas progresivas y se caracteriza por perdida de neuronas. El aspecto histológico es de pérdida de células y gliosis reaccional.
  4. Depósitos intraneuronales: puede ocurrir como parte del envejecimiento con almacenamiento de lípidos (lipofucsina), pero también puede presentarse en enfermedades metabólicas. Se observa un cuerpo celular hinchado y el metabolito acumulado puede ocasionar muerte celular. Algunas infecciones virales pueden ocasionar esto como ocurre por herpes (cuerpos de Cowdry) y en la rabia (cuerpos de Negri). Algunas enfermedades degenerativas están asociadas con depósitos intracitoplasmáticos (neurofibrillas en Alzheimer, y cuerpos de Lewy en la rabia).

La gliosis es el cambio histopatológico más importante indicador de injuria en el SNC. Los astrocitos responden a la injuria por hipertrofia e hiperplasia, y se observa que el núcleo se agranda y es vesiculoso y el nucléolo es prominente, el citoplasma aumenta o sea la gliosis es una respuesta defensiva de las células de sostén.

¿Cómo clasificar las enfermedades del SNC? (esta es una clasificación básica, simplificada, y NO es más que una organización para esta unidad)

  • Malformaciones y enfermedades del desarrollo:
    • Defectos del tubo neural
    • Malformaciones vasculares
  • Trauma
    • Fractura
    • Hematoma subdural
  • Enfermedades cerebrovasculares
    • Hipoxia, isquemia, infarto
  • Infecciones
    • Meningitis
    • Tuberculosis
    • Encefalitis viral
    • Encefalopatías espongiformes
  • Enfermedades desmielinizantes
    • Esclerosis múltiple
  • Enfermedades degenerativas
    • Enfermedad de Alzheimer
  • Tumores
    • Gliomas (astrocitoma, oligodendroglioma)
    • Meningioma

Referencias bibliográficas

Retroalimentación

1. ¿Qué son los cuerpos de Nissl? 

2. ¿Qué es la gliosis?


CICLO DE PRACTICA II.

MALFORMACIONES Y ENFERMEDADES DEL DESARROLLO DEL SNC

Defectos del tubo neural (DTN)

La falla del cierre de una porción del tubo neural o la reapertura de una región después de cerrada puede ocasionar una seire de malformaciones que afectan al tejido nervioso, al hueso y/o tejidos vecinos. Entre ellas tenemos:

Anencefalia: malformación de la parte anterior del tubo neural que ocasiona ausencia del cerebro y de la bóvedad craneana (calvario).

Encefalocele: es un divertículo de tejido del SNC que se extiende a través de un defecto en el cráneo, más común en la región occipital.

Pero el DTN más común afecta la médula espinal con falla en el cierre o reapertura en la porción caudal, y una de estas alteraciones es la espina bífida. También existe el mielomeningocele, extensión del SNC por un defecto en la columna vertebral, y por otra parte meningocele se refiere cuando solo hay extrusión de la meninge. Los mielomeningoceles son más comunenes en la región lumbosacra y ocasionan un déficit de la función motora y sensorial en las extremidades inferiores y afectan el funcionamiento de la vejiga y del intestino. Se puede realizar diagnóstico prenatal con la evaluacion de alfafetoproteína la que está elevada en DTN. La administración de ácido fólico durante el embarazo se cree que es de ayuda para prevenir estas malformaciones.

Malformaciones vasculares

Las malformaciones arteriovenosas (MA) son las más importantes de este grupo, donde también están angiomas y telangiectasias. Estas MA pueden detectarse entre los 10-30 años, más en niños hombres, debido a convulsiones y/o por hemorragia intrracerebral o subaracnoídea. La zona de la arteria cerebral media es la más afectada.

Otras malformaciones son:

Holoprosencefalia: es un espectro de malformaciones en que existe una separación incompleta de los hemisferios cerebrales en la línea media, algunos casos ocurren con severas malformaciones facilaes donde se puede encontrar ciclopía. Se observa esta holoprosencefalia en trisomía 13 y 18.

Microencefalia: puede ser debida a VIH o presentarse como parte del síndrome fetal alcohólico.

Referencias bibliográficas

  1. De Girolami U, Frosch MP y Anthony DC. The central nervous system , chap 29. en Robbins, Pathologic Basis of Disease. WB Saunders Co., Philadelphia  5th ed. 1994:1295.

Retroalimentación

1 ¿Qué puede ocasionar un mielomeningocele?

2 ¿Nombre dos condiciones que pueden ocasionar microencefalia?


CICLO DE PRACTICA III.

TRAUMA Y ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

Los traumas en la cabeza son graves, pero lamentablemente es frecuente los golpes en la cabeza, especialmente en niños. Puede ocasionar:

Concusión: injuria en la cabeza cerrada, con disfunción neurológica rápida, transitoria, incluye pérdida de la conciencia, paro respiratorio, y pérdida de reflejos, pero la recuperación neurológica es completa.

Contusión y laceración: a diferencia de la anterior existe daño o injuria directa al parénquima cerebral y es más frecuente que ocurra en aquellos sitios donde el cerebro toma contacto con superficie óseas como ocurre en los lóbulos temporales, superficie frontal inferior y polos occipitales. Como en otros tejidos el trauma ocasiona desplazamiento de tejido, ruptura de vasos sanguíneos (hemorragia), edema.

Hematoma epidural. El espacio epidural es un espacio potencial, la dura esta muy pegada a la cara interna del cráneo y está fusionada con el periostio. Los vasos que van por la dura, por ejemplo arteria meníngea media, son vulnerables a injurias especialmente fracturas de cráneo, y un trauma del cráneo especialmente en la región del hueso temporal puede ocasionar laceración de esta arteria si la fractura atraviesa al vaso.El acúmulo de sangre en este espacio, puede ocasionar distensión de la dura. El paciente está lúcido muchas veces, varias horas después del trauma, antes de desarrollar signos neurológicos. Un hematoma epidural puede avanzar rápidamente y es una urgencia neuroquirúrgica que requiere atención rápida.

Hematoma subdural: bajo la dura y la capa aracnoídea de las leptomeninges también existe un espacio potencial, y hematomas en esta zona se manifiestan clínicamente dentro de 48 hrs despues del trauma. Son más comunes en las partes laterales de los hemisferios cerebrales.

Referencias bibliográficas

  1. De Girolami U, Frosch MP y Anthony DC. The central nervous system , chap 29. en Robbins, Pathologic Basis of Disease. WB Saunders Co., Philadelphia  5th ed. 1994:1295.

Retroalimentación

1. ¿Qué es una concusión cerebral?

2. ¿Donde se presenta un hematoma subdural?


CICLO DE PRACTICA IV.

INFECCIONES DEL SNC

Meningitis

Se refiere a la inflamación de las leptomeninges que están bañadas por el líquido cefalo-raquídeo (LCR), el cual es un buen medio de cultivo para muchos gérmenes.

Meningitis bacteriana: el  causante es muy variable dependiendo de la edad: en lactantes y niños haemophilus influenzae, en adolescentes Neisseria meningitidis, en ancianos streptococcus pneumoniae. El paciente con menigitis aguda piógena es típico que tenga: dolor de cabeza, fotofobia, irritabilidad, pérdidas de conciencia, rigidez del cuello.

Encefalitis viral

Infección del parénquima del cerebro casi siempre acompañada con inflamación de las meninges.  Los que más nos interesan son:

Herpes simplex tipo I. Produce una encefalitis a cualquier edad, pero más en niños y adultos jóvenes. Solamente cerca del 10% tiene antecedentes de historia previa de herpes labial. Los sintomas son alteraciones en el comportamiento, la memoria y mood. El tratamiento con aciclovir es bastante efectivo. Generalmente la encefalitis se inicia en la región caudal y media de los lóbulos temporales y en lóbulo frontal.

Otras infecciones virales encefálicas son por herpes zoster, citomegalo, virus de la rabia, poliomelitis, pero algunas de estas están siendo poco frecuentes por la existencia de vacunas, pero otras han aumentado como ocurre con citomegalo que es frecuente en pacientes VIH.

La rabia es transmitida por la mordedura de perro infectado, pero otros animales salvajes también pueden ser la causa del contagio, y el virus entra al SNC por los nervios periféricos desde el sitio de la mordedura, con un período de incubación que varía entre 1 y 3 meses, y se manifiesta clínicamente con síntomas inespecíficos de malestar, cefalea, y fiebre, pero conjuntamente con esto, y muy importante existe parestesia local alrededor de la herida lo cual es diagnóstico. Cuando el cuadro está avanzado existe excitabilidad: al menor roce muicho dolor, respuestas motoras violentas que progresan a convulsiones. La contractura de la musculatura de la faringe al tragar ocasionaba espuma por la boca y esto llevó al termino de hidrofobia. Puede llegar a ocasionar la muerte por falla respiratoria.

VIH
Cerca del 60% de los pacientes con SIDA tienen disfunciones neurológicas en el curso de la enfermedad y en algunos son las manifestaciones más importantes hasta que causan la muerte. Las causas son por efectos directos del VIH o por infecciones oportunistas, pero también linfoma en el SNC. Uno de los cuadros asociados al VIH-1, es menigoencefalitis, y se le ha llamado también Sida-demencia, el problema se inicia insidioso con lentitud mental, perdida de memoria  y alteraciones como apatía y depresión. Tambien normalidades motoras com ataxia (falta de coordinación en movimientos musculares) , incontinencia urinaria e intestinal y convulsiones.

Encefalopatías espongiformes
Son enfermedades transmisibles puestas en las noticias hace algunos años por los contagios desde carne contaminada en Inglaterra, que se caracterizan por el cambio espongiforme por vacuolas intracelulares en las neuronas y que se asocian con una proteína anómala llamada prión. En este grupo está: enfermedad de Creutzfeld – Jacob (ECJ) y la encefalopatía espongiforme bovina. La ECJ es una causa de demencia, rapidamente progresiva, esporádica, aunque existen algunos casos familiares, y de curso rápido, mortal en 7 meses.

Referencias bibliográficas

      1. De Girolami U, Frosch MP y Anthony DC. The central nervous system , chap 29. en Robbins, Pathologic Basis of Disease. WB Saunders Co., Philadelphia  5th ed. 1994:1295.

 Retroalimentación

  1. ¿Qué manifestación neurológicas se observa o se puede observar por VIH?
  2. ¿En qué grupo de enfermedades neurológicas se encuentra la enfermedad de Creutzfeld-Jacob?

CICLO DE PRACTICA V

Enfermedades desmielinizantes

Estas enfermedades, daño a la mielina, pero se preserva el axón significan pérdida de la transmisión de impulsos eléctricos por los axones, incluyen a la escelrosis múltiple, como la más común de ellas, iniciándose a edades variables a veces jóvenes, pero después de los 50 años es raro. Se ha observado asociación con los HLA A3, B7, DR2.  Las lesiones desmielinizantes pueden ocurrir en cualquier parte del SNC y por lo tanto los síntomas pueden ser muy variados, a veces puede iniciarse con perdida visual unilateral. En la evolución de la enfermedad se presentan deficits neurológicos que duran días a semandas y presentan remisión parcial, pero a medida que pasa el tiempo estas remisiones van disminuyendo. Los cambios que se producen contra la mielina al parecer son debidos a fenomenos de inmunidad celular, participando linfocitos CD4 y CD8 en lesiones activas.

Enfermedades degenerativas

Las enfermedades degenerativas se caracterizan por:

  • Perdida selectiva y progresiva de sistemas funcionales de las neuronas
  • Aparecen sin causa alguna déficits neurológicos
  • Agruparse según regiones del encéfalo

La enfermedad de Alzheimer es una enfermedad de la corteza cuyo aspecto principal es la demencia, o sea hay un aumento progresivo de la función cognitiva independiente del estado de atención. La demencia no es parte del envejecimiento normal y siempre representa un proceso patológico.  Esta enfermedad comienza insidiosa con alteraciones en el comportamiento, después hay desorientación progresiva, pérdida de la memoria y afasia, y al final, despues de 5 a 10 años de evolución, el paciente presenta profunda discapacidad, mutismo e inmovilidad. Es muy raro que se inicie antes de los 50 años, pero el aumento es progresivo en la incidencia con el paso de las décadas, llegando a 19% para los 75 a 84 años y 47% para los 85 y más años. Cambios idénticos a los del Alzheimer se ha observado en casi todos los pacientes con trisomía 21 que sobreviven más allá de los 45 años. Los principales cambios histopatológicos son la presencia de ovillos neurofibrilares (haces de filamentos argirófilos en el citoplasma de las neuronas), placas neuríticas (acumulaciones esféricas de prolongaciones neuríticas que contine amiloide), y angiopatía amiloídea (depósitos de amiloide en la pared de los vasos). El diagnóstico de Alzheimer se basa en una correlación clinico-patológica de acuerdo al estado neurológico del paciente y la frecuencia de placas y neurofibrillas.

Tumores

Afortunadamente los tumores del SNC no son muy comunes, pero su ubicación hace que el pronóstico en la mayoría de los casos sea reservado, además la distinción entre benignos y malignos no es tan clara como en otras ubicaciones, algunos tumores de la glía no tienen casi mitosis e infiltran al cerebro. La extirpación quirúrgica completa es muy difícil de realizar en la mayoría de los casos por comprometer estructuras vitales. Tumores benignos pueden ser letales por su ubicación, y además tumores francamente malignos raramente dan metástasis fuera del cerebro.

Gliomas.

Tumores de la glía incluyen astrocitomas, oligodendrogliomas y ependimomas. El astrocitoma fibrilar corresponde a casi el 80% de los tumores de cerebro en adultos, y se encuentra en hemisferios cerebrales, pero puede afectar cerebelo o médula espinal. Se presenta a edades medias (acuérdese por Gladys Marín), y entre los signos y síntomas presentes están convulsiones, cefaleas y déficits neurológicos focales de acuerdo al sitio donde está el tumor.

Meduloblastoma.

Tumor más frecuente en niños y exclusivamente en el cerebelo, lo hemos observado en niños con el síndrome nevoide basocelular asociado a queratoquistes de los maxilares. Es un tumor altamente maligno pero muy radiosensible y el pronóstico va a depender de si el tumor pudo ser extirpado completamente. Este tumor al crecer rapidamente obstruve el flujo del LCR y ocasiona hidrocefalia.

Referencias bibliográficas

  1. De Girolami U, Frosch MP y Anthony DC. The central nervous system , chap 29. en Robbins, Pathologic Basis of Disease. WB Saunders Co., Philadelphia  5th ed. 1994:1295.

Retroalimentación

1. ¿Qué alteraciones histopatológicas se presentan en la enfermedad de Alzheimer ?

2. ¿Qué complición puede ocurrir en niño con meduloblastoma?


Test Final 


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¿Algún comentario?, escriba a:

Dr. Benjamín Martínez R.