Facultad de Odontología Patología Oral / General / Bioestadística / Cariología Unidades de autoaprendizaje Autor: Dr. Benjamín Martínez R.

Seudotumores y neoplasias de los maxilares

 

UNIVERSIDAD MAYOR
FACULTAD DE ODONTOLOGIA

 

UNIDADES DE AUTO – APRENDIZAJE

 

TOPICO  Seudotumores y neoplasias de los maxilares
TIEMPO APROXIMADO 45 MINUTOS
AUDIENCIA  ALUMNOS CURSO PATOLOGIA ORAL, Fac. de Odontología, U. Mayor
INSTRUCTOR  DR. BENJAMIN MARTINEZ R. 

I. RACIONAL

Los tumores propios de los huesos y las lesiones fibro-óseas son lesiones que también afectan los maxilares, algunas son exclusivos de estos huesos, y a pesar de que son raros y deben distinguirse de los tumores odontogénicos y quistes de los maxilares.

II. OBJETIVOS TERMINALES

El alumno podrá realizar el diagnóstico de algunas lesiones óseas, valorando correctamente los hallazgos clínicos, radiográficos e histológicos.

III. OBJETIVOS ESPECIFICOS

Cognoscitivo:

    1. podrás describir características clínico-radiográficas e histológicas de los tumores benignos de los huesos:
    2. describir características clínico-radiográficas e histológicas de tumores óseos
    3. describir características clínico-radiográficas e histológicas de lesiones seudo-tumorales

 

CICLO DE PRACTICA I

INTRODUCCION

Los tumores propios de los huesos son lesiones que, además de los tumores odontogénicos y quistes de los maxilares, afectan los maxilares; que se clasifican, según la O.M.S. en:

De todos éstos, los más prevalentes son las lesiones seudotumorales y los formadores de hueso. Para el diagnóstico diferencial son importantes los originados en médula ósea, y por lo tanto sólo nos referiremos a éstos 3 grupos de tumores. Aunque cualquiera de los tumores señalados puede presentarse en los huesos maxilares.
En general, los tumores benignos, son indoloros, de crecimiento lento, límites netos, recubiertos por mucosa normal y consistencia dura. Los malignos tienen un comportamiento agresivo, rápido crecimiento, la mucosa se observa enrojecida, a veces ulcerada, generalmente producen dolor y son mal delimitados, pueden confundirse con osteomielitis. En la mandíbula es frecuente que al comprometer el nervio dentario produzcan parestesia.
Para establecer el diagnóstico correcto en un tumor óseo es imprescindible contar con antecedentes clínicos, radiográficos e histológicos completos; y, muchas veces además con la evolución. Todos estos antecedentes son importantes y entre sí complementarios para llegar a un diagnóstico definitivo. En el caso del hiperparatiroidismo y del mieloma además es necesario estudios de laboratorio tal como analisis del calcio, fosforo, en sangre y orina, nivel de proteinas, e inmunoglobulinas (en el mieloma).

Referencias Bibligráficas

  1. Tipos histológicos de tumores óseos: Clasificación histológica Internacional de tumores óseos. No 6, O.M.S., Ginebra, 1972.

Retroalimentación

1. Cuál de los siguientes tumores se origina en la médula ósea ?a) sarcoma de Ewing
b) sarcoma osteogénico
c) fibrosarcoma
d) condrosarcoma

2. Clasifique y enumere los tumores formadores de hueso

 


CICLO DE PRACTICA II

Benignos

Osteoma

Neoplasia benigna que puede tener una ubicación endostal o periostal, y estar constituída por hueso esponjoso o compacto. Cuando es periostal tenemos tumoración dura, circunscrita, recubierta por mucosa o piel normal.
En los maxilares es importante distinguir la exostosis, hiperplasia con metaplasia ósea y osteoma. Las dos primeras lesiones bastante frecuentes de observar, y asociadas a irritación o trauma. El osteoma puede observarse aislado o asociado con el Síndrome de Gardner (Fig. 1), en el cual hay osteomas múltiples y otras anomalías como pólipos intestinales, fibromas, quistes cutáneos, pero lo más grave, los pólipos en colon que pueden malignizarse cuando el paciente llega cerca de los 40 años. Altamente recomendable que cuando existan estos osteomas múltiples el paciente se realice colonoscopía alrededor de los 20 años.

gard1Fig. 1. Ortopantomografía de joven de 18 años que presentaba S. de Gardner. Observe múltiples osteomas en las regiones de la rama mandibular, además dientes incluídos en la zona anterior de ambos maxilares y supernumerarios

 01_451

Fig. 2. Osteoma solitario en reborde inferior. Hallazgo muy raro, más frecuente en esta ubicación con aspecto radiopaco es encontrar odontoma o displasia cementaria, lesiones con las cuales debe hacerse el diagnóstico diferencial.
Histológicamente no se puede distinguir diferencias entre el tejido óseo de un osteoma y hueso normal, como tampoco entre hueso normal y exostosis, o en el torus, por lo que la clínica y la radiología son fundamentales para establecer el diagnóstico diferncial entre dichas lesiones.

Torus palatino y mandibular. 

Una lesión que frecuentemente se observa en boca, el torus mandibular y el torus palatino, que no tienen mayor importancia, son consideradas malformaciones, con formación excesiva de hueso, recubierto por mucosa sana, pero que pueden ulcerarse y corresponde uno a tumoración en cara lingual frente a caninos y premolares inferiores, bilateral (fig. 3), y el torus palatino es una excrecencia ósea en la línea media del paladar duro, de forma ovalada, a veces con varias masas pero que solamente dan problemas cuando se traumatizan o si el paciente necesita una protesis removible.

 DSCN1473

Fig. 3. Torus mandibular, tumoración por lingual, bilateral, si se hace biopsia de esto solamente se obsrvaría hueso compacto normal. En la radiografía se sobreproyecta zona opaca en relación a ápices o raíces de caninos-premolares inferiores.

blt1_1  blt1_2
Fig. 4. Torus palatino (a veces tienen una forma alargada, como este caso, otras veces nodular) y mandibular en una misma paciente, mujer de 35 años. (Gentileza de Carolina Donoso, Alumna U Mayor, 2009).
MPR^AX^R^Susana_Avayu_Guiloff^20151028^001

 Fig. Exostosis palatina, es mucho menos frecuente que el torus palatino, y se observa como masas a nivel de encía palatina, en relación a molares. 

 

Osteoma Osteoide y osteoblastoma benigno
Son lesiones de gente jovén (18-25 años), muy raros en maxilares,  que afectan principalmente huesos largos (fémur, tibia) y se ubican en la cortical. En el osteoma osteoide su imagen radiográfica es típica como un nido, con áreas radiopacas en la periferia y al centro (ésta última correspondería al “huevo del nido”); otra característica es ser lesión dolorosa, cuyos síntomas desaparecen con el ácido acetil salícilico.
El osteoblastoma es similar pero una lesión que mide más de 1 cm., además es más radiolúcida. La histología de estos dos tumores es similar, entremedio de un estroma fibrovascular se observan trabéculas con aspecto de mosaico, con osteoblastos prominentes. En los maxilares son muy raros estos tumores y el aspecto es similar al cementoblastoma, del cual se cree que está mjuy relacionado, si es que no es el mismo tumor con ubicación a nivel de raíces dentarias.

Malignos

Osteosarcoma

También de gente joven (15-30 años). es el tumor maligno más común de los huesos y quizás el más maligno, afecta más a los varones y especialmente a fémur y tibia; en los maxilares más o menos por igual en mandíbula y maxila. En un período de 20 años en el registro del CREPO hemos observado 15 casos, con promedio de edad de 38 años.
Generalmente hay tumoración, dolor, movilidad o desplazamiento de piezas dentarias, y parestesia. Radiográficamente puede presentarse radiopaco, radiolúcido o mixto, a veces adoptando una imagen en “rayos de sol” (imagen más facilmente apreciable en radiografía oclusal en casos de osteosarcoma mandibular), si está en relación a piezas dentarias puede observarse ensanchamiento del ligamento periodontal y/o reabsorción radicular.

ossa2rxFig. Reabsorción radicular en molar y  premolares por osteosarcoma.

 

 

Bm176_10  Bm176_1

Fig. 5. Hombre de 35 años, con extenso osteosarcoma en mandíbula, vista oclusal, de escáner, masa radiopaca aparentemente unida a la cortical, pero también masa ovalada con algunas calcificaciones hacia el cuerpo mandibular. La radiografía oclusal a la derecha permite apreciar aspecto del mismo caso, como de “rayos de sol”.  Gentileza del Dr. J. Cortés.

Histológicamente se aprecia osteoide (hueso sin calcificar) formado directamente por osteoblastos atípicos, pleomórficos, hipercromáticos y con aumento de relación núcleo citoplasma. A veces presenta células gigantes o células pequeñas, otras veces áreas condroblásticas, fibroblásticas o exclusivamente osteoblásticas. El sarcoma osteogénico parostal es una variedad “más benigna” de crecimiento más lento originado de la cortical especialmente en metáfisis inferior del fémur.

P7020058 P7020059

Fig. 6a y b. Histopatología de Osteosarcoma condroblástico, donde se observa tejido similar a cartílago hialino, con zonas levemente basófilas, otras eosinofílicas que recuerdan levemente osteoide.

 

 

Referencias Bibliográficas

  1. Spjut, A.J.; Dorfman, H.D.; Fechner, R.E. and Ackerman, L.: Tumors of bone and cartilage. Fasc. 5, AFIP, Washington, 1970, págs. 117-196.

 


CICLO DE PRACTICA III

 

Tumores de Médula ósea

Mieloma

Los tumores malignos de los huesos, cuando se observan en adultos (mayores de 50 años), corresponden a mieloma o metástasis de adenocarcinoma (los primarios de las metástasis son generalmente mama, o pulmón). El mieloma se considera también en el grupo de gamopatías monoclonales, o sea mutación de un clon celular de linfocitos B, que elabora un tipo específico de inmunoglobulina, la mayoría de las veces Ig G. Esto determina que las gamaglobulinas están alteradas y haya una globulina anormal presente y, por lo tanto, los tests más necesarios para establecer el diagnóstico de esta condición sean la electroforesis e inmunoelectroforesis.
Este tumor es más común en hombres, que presentan dolor, anemia o deformaciones, fracturas patológicas, fiebre, hipercalcemia, hemorragias anormales, o problemas renales. En cerca de la mitad de los pacientes se demuestra la proteína de Bence-Jones en la orina. Radiográficamente es una lesión múltiple, circunscrita, radiolúcida, de límites netos, que afecta especialmente vértebras, costillas, cráneo y pelvis, en forma de sacabocado. Histológicamente se aprecia proliferación de células plasmáticas de citoplasma basófilo, núcleo atípicos, a los que difícilmente se les distingue su núcleo en rueda de carreta. Puede haber corpúsculos de Russell.

bm99_166aFig. 7. Mujer que posterior a la extracción de premolar inferior derecho aparece tumoración. Se toman la radiografía que se aprecia observándose área radiolúcida de límite neto. La biopsia demostró que se trataba de mieloma, estudios posteriores permitieron detectar otras huesos comprometidos.

P9260006 Fig. 8. Histopatología de mieloma. Plasmocitos atípicos, con algunos núcleos hipercromáticos, algunos con nucléolos prominentes, halos paranucleares, citoplasmas netos. Tinción H&E.

Sarcoma de Ewing

Tumor maligno más común en niños entre 5 – 15 años, que se quejan de dolor y tumoración; la fiebre, el dolor local y la alteración de la función pueden hacer confundir con osteomielitis. Muy raro en los maxilares, más común en huesos largos.  En la radiografía se describe imagen “en cáscara de cebolla” por presentar marcada reacción periostal. Histológicamente hay proliferación de células redondas de escaso citoplasma, con núcleo cromatínico, cuyo citoplasma contiene glicogeno. Las posibilidades de sobrevida a 5 años son de 0-12%.

Linfoma del hueso

Otro tumor óseo cuya clínica y radiografía no son muy significativas, salvo a veces hallazgos típicos de tumor maligno, tales como: rápido crecimiento, gran tumoración, dolor, ulceración. Otras características, como su clasificación y tipos puede encontrarlo en la unidad Cáncer de la Mucosa bucal. Una variedad de linfoma de los hueso maxilares es el linfoma de Burkitt, que está asociado con virus Epstein-Barr, y generalmente compromete varios cuadrantes de los maxilares, observándose más en niños, menores de 10 años, más común en Africa, y niños que previamente han tenido malaria. En Chile hemos observado cerca de 5 casos, en 20 años, recientemente un caso de Isla de Pascua, y ahora último (2018) dos casos de Linfomas en niños menores de 5 años. Histológicamente el linfoma de Burkitt se caracteriza por una imagen de ‘cielo estrellado‘, en el cual hay una proliferación de linfocitos B, pequeños, no clivados, con algunos macrófagos entre mezclados de citoplasmas grandes, que son ‘las estrellas‘ del cielo. El pronóstico es muy malo y generalmente el paciente fallece a los 4-6 meses después de realizado el diagnóstico.

DSC_1629

 

Fig. 9. Niño de 4 años con área radiolúcida en lado izquierdo de la mandíbula que desplaza gérmenes de mm,olares definitivos, el 3.6 sobre el plano oclusal y el 3.7 hacia la rama (compare con el lado derecho). Biopsia resultó linfoma tipo Burkitt.

Metástasis en los maxilares.

La presencia de tumor secundario en los maxilares no es frecuente, puede observarse cuando ya ha ocurrido metástasis en otros órganos o huesos. Generalmente en mujeres puede observarse metástasis de ca de mama y en el hombre no es infrecuente el primario en pulmón, pero están descritas muchas ubicaciones como fuente del primario tales como riñón, estómago). Generalmente las características clínicas más el antecedente de presentar el paciente cáncer deberán hacernos pensar en dicha posibilidad. De todas maneras en raros casos hemos observado tumor primario en la mandíbula, sin que el paciente tenga conocimiento de la existencia de un cáncer en otro órgano.  En la figura se ilustra caso de metástasis en encía superior de caso de carcinoma de células claras del riñón.

Diapositiva6Diapositiva7

 Diapositiva11


Fig. 9. Metástasis de Ca renal en encía superior en hombre de 72 años, previamente tratado con radioterapia. La tumoración gingival hacía pocas semanas que había aparecido, se extirpó pero no se hizo biopsia, creyendo que era granuloma piogénico y rapidamente reapareció, en vista de lo cual se envía ahora a biopsia. Note la tumoración gingival, con destrucción ósea alveolar, y lesión blanquecina en paladar duro (candidiasis). Paciente tenía historia de ca renal previametne, biopsia confirmó diagnóstico de carcinoma de células claras del riñón. Imágenes gentileza del Dr. G. Laissle.

 

Referencias Bibliográficas

  1. Spjut, A.J.; Dorfman, H.D.; Fechner, R.E. and Ackerman, L.: Tumors of bone and cartilage. Fasc. 5, AFIP, Washington, 1970, pág. 216-239.

Retroalimentación

1. Qué tests o exámenes de laboratorio utilizaría para confirmar diagnóstico de mieloma ?

2. El mieloma se origina de :

a) linfocitos Killer
b) linfocitos T
c) linfocitos NULL
d) linfocitos B


 

CICLO DE PRACTICA IV

 

LESIONES SEUDOTUMORALES

Quiste óseo solitario o traumático

Esta lesión y el quiste óseo aneurismático son considerados seudoquistes por no presentar epitelio. El quiste óseo solitario también se le ha llamado quiste traumático, ó quiste hemorrágico; tiene una etiología aún no aclarada, puede ser consecuencia de un trauma; de un infarto en la médula ósea o del hueso esponjoso; degeneración quística de o en algún tumor previo; o, alteración de la osificación. Se presenta más en niños, y especialmente en cuerpo mandibular, a veces con expansión de corticales. En los huesos largos generalmente se ubica en la epífisis de húmero y fémur donde se descubre a veces por fractura espontánea pero en los maxilares generalmente son hallazgos radiográficos. Radiográficamente se aprecia una lesión radiolúcida, de límites más bien netos, que al comprometer la zona apical de varias piezas da un aspecto festoneado (Fig. 10).

99_465_1
Fig. 10. Imagen radiográfica periapical de Quiste Oseo traumático en la mandíbula. Note la insinuación de la lesión entre las raíces y reabsorción radicular (NO es eso muy común de encontrar en QOT). 

qot2rx

Fig. 11a y b. Quiste óseo traumático en zona anterior de mandíbula. Límite neto en parte corticalizado.

qot1rx

Fig. 12. Periapicales de otro quiste óseo traumático.

 

Al explorar el cirujano esta cavidad se encuentra generalmente vacía, por lo tanto la histología no aporta mucho en la mayoría de los casos, ya que corresponde a algunas espículas de hueso y hemorragia reciente. Generalmente la cirugía exploratoria es suficiente como tratamiento.

Quiste Oseo Aneurismático (QOA)

Se presenta de preferencia en la metáfisis de los huesos largos, y es una lesión con abundantes espacios llenos de sangre separados por tejidos parecidos al del granuloma central de células gigantes. Generalmente se presenta en menores de 20 años, con gran tumoración y a veces dolor. La radiografía da imagen en panal de abejas, con cortical adelgazada pero intacta. Histológicamente se aprecian grandes espacios vasculares llenos de sangre, separados por tejido fibroso y hueso reaccional, con células gigantes mutinucleadas.

qoa1rx

Fig. 13. Imagen de QOAen rama mandibular, borde posterior. Note sacavocado, radiolúcido.

qoa2rx

Fig. 14. Scaner del caso anterior, donde se observa área redondeada con cavidades, las zonas más radiolúcidas.

qoa1m qoa2m

15a  15b
Fig. 15a y b. Macroscópico de QOA, observándose parte de la cortical mandibular, en amarillo, y zonas cafe-negruzcas hemorrágicas. 9b. Acercamiento donde se observan cavidades repletas de sangre, color cafesoso.

qoa1mi

Fig. 16. Microfotografía de laguna con glóbulos rojos, rodeada por tejido de granulación, con células gigantes y fibroblastos en la periferia. Tinción hematoxilina-eosina.

Referencias Bibligráficas

  1. Huebner, G.R.: Turlington, E.G.: So-called traumatic (hemorrhagic) bone cysts of the jaw. Review of the literature and report of two unusual cases. Oral Surg. 31: 354-365, 1971.
  2. Hartman KH. A review of 114 cases of histiocytosis X. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1980; 49:38-54.

Retroalimentación

1. El quiste óseo aneurismático afecta de preferencia:

a) adultos, epifísis huesos largos
b) niños, epifísis huesos largos
c) adultos, metáfisis huesos largos
d) niños, metáfisis huesos largos

 

2. Los tres tipos de histiocitosis X son:a)
b)
c)


 

CICLO DE PRACTICA V

 

LESIONES SEUDOTUMORALES (cont.)

Displasia Fibrosa

Puede afectar un sólo hueso (monostótico); o varios huesos (poliostótica). Esta última puede también a veces, acompañarse de pubertad precoz (en niñas), pigmentaciuones cafés con leche y otras alteraciones y se conoce como síndrome de Albright. En la mayoría de los casos sólo está afectado un hueso o sea se encuentra displasia fibrosa monostótica la que en maxilares es más común en el superior, con tumoración fusiforme que expande corticales vestibular y palatina (Fig. 10), consistencia dura y recubierto por mucosa sana.

dfcli
Fig. 17. Hombre de 20 años que presentaba tumoración en maxilar superior, expandiendo la tabla vestibular, con mucosa de aspecto normal, consistencia dura, y en parte ocupando el fondo del vestíbulo.
La lesión generalmente se ha iniciado entre los 5 – 10 años y crece lentamente. Radiográficamente varía entre radiolúcida y radiopaca de acuerdo al grado de formación de tejidos calcificados; en etapa intermedia se describe imagen en “piel de naranja”; sus límites son difusos, a diferencia del fibroma osificante que tiene límites netos. Histológicamente se encuentran trabéculas de formas irregulares como arabesco o letras chinas, con abundantes tejido fibroblástico entre ellas, de bordes desflecados que se continúan con el colágeno del estroma. Tratamiento generalmente es conservador, con remodelación de tipo cosmética, una vez que se ha completado el crecimiento. Generalmente no recidiva.

df2
Fig. 18. Radiografía de Waters del caso clínico anterior. En la zona del seno maxilar, lado derecho, compromiso hacia la parte inferior del seno, radiopacidad que se extiende hacia el arco cigomático, compare con el lado sano.

Fig. 19. Radiografía de Waters. Displasia Fibrosa del Maxilar, zona del seno maxilar, lado izquierdo, mucho mayor compromiso que el caso anterior, practicamente todo el seno está ocupado.
20a 

P1150010  P1150011  20b
Fig. 20. Histopatología de displasia fibrosa, en 14a trabéculas desordenadas, de formas irregulares, algo parecida una de ellas a la letra C,  y espacios medulares ocupados por tejido fibroso. En 14b se observa borde irregular de las trabéculas, algunos osteocitos desordenados y sin estructura laminillar bien constituída.

Querubismo (Displasia Fibrosa Familiar)

Es una entidad que afecta más de un cuadrante de los maxilares, bilateral con lesiones frecuentemente en la zona del ángulo mandibular, de caracter hereditario autosómico dominante, en el cual el niño tiene ocasionalmente aspecto de “querubin” y por eso debe su nombre. En la radiografía áreas multiloculadas radiolúcidas especialmente en la zona del ángulo mandibular (Fig. 13), que van regresando paulatinamente, o sea poco a poco se va a observar mayor radiopacidad y generalmente cuando el paciente tiene entre 18-25 años no se aprecian lesiones en la radiografía. Su histología presenta aspecto de tejido conectivo más o menos laxo, con focos de células gigantes, hemorragia reciente, proliferación fibroblástica y a veces con un mango perivascular eosinófilo.

querub
Fig. 21. Querubismo. Radiografía postero-anterior con radiolucidez bilateral en la zona del ángulo de la mandíbula.
i_alf_nena7a_3
Fig. 22. Querubismo. Radiografía panoramica de niña de 7 años, con lesiones bilaterales en rama mandibular, que comprometen también ángulo mandibular y desplazan gérmenes de segundos molares. Foto gentileza de Dra. I. Alfaro.
arb_quer1
Fig. 23. Arbol genealógico de familia chilena con tres hijos hombres de los cuales estaban afectados su padre y dos de ellos.
Fibroma osificante (Fibroma cemento-osificante, fibroma cementificante).
Término preferible: Fibroma cemento-osificante.

Es una neoplasia relativamente frecuente en los maxilares, más común en la mandíbula (zona del cuerpo), en mujeres, alrededor de los 40 años, con expansión de las corticales, desplazamiento de piezas dentarias, recubierta de mucosa normal, dura de consistencia, y que en la radiografía presenta un límite neto (importante para distinguir de la displasia fibrosa, la cual es de límite difuso), con aspecto radiolúcido con calcificaciones variables, o sea con grado variable de radiopacidad. En la biopsia se encuentran calcificaciones redondeadas, basófilas, llamadas cementículos, y/o trabéculas de formas irregulares, similares a las que se observan en la displasia fibrosa, y entre dichas trabéculas se encuentra abundante tejido fibroblástico con manojos de fibras colágenas. Si no es posible evaluar una buena radiografía de la lesión es muy difícil diferenciar con solo la biopsia de displasia fibrosa. Por ser neoplasia benigna el tratamiento debiera ser la extirpación completa de la lesión, aunque esto debe ser determinado por cirujano maxilo-facial de experiencia en el manejo en este tipo de lesiones.
Existe una variedad agresiva, el fibroma osificante juvenil agresivo, que se presenta más en niños hombres, en zona de molares-premolares del maxilar superior, compromentiendo seno maxilar, piso de orbita, a veces sobrepasando la línea media, con marcado desplazamiento de piezas dentarias, pudiendo estas presentar rizálisis, y que requiere un tratamiento que puede llegar a hemimaxilectomía o al menos resección en block. Debe hacerse el diagnóstico diferencial con displasia fibrosa, osteosarcoma de bajo grado de malignidad, y para ello el patólogo requiere de analisis de los aspectos clínicos-radiográficos e histopatológicos incluyendo en estos últimos una biopsia representativa de la lesión.

Bm00_276_1
Fig. 24. Mujer con fibroma cemento osificante. Note bien delimitado, y lesión de aspecto mixta en zona molar inferior. En 18b, c y d puede apreciarse el aspecto histopatológico típico con formación de cementículos, estructuras redondeadas con línea basófila y leve eosinofilia periférica, sin célulasen su interior,  y entre ellos abundante fibroblastos.

P1180013 P1180009

Fig. 25. Aspecto histopatológico de otro caso de Fibroma cemento osificante, en la cual se aprecian nódulos de tejido calcificado, entre tejido fibroblástico más o menos arremolinado, pero en menor cantidad que el anterior.

Granuloma central de células gigantes (GCCG)

Lesión característica de los huesos maxilares, que se presenta especialmente en jóvenes (promedio de edad 25 años, casi siempre antes de los 30 años) y afecta más a las mujeres y en la mandíbula. Puede haber o no tumoración y dolor. Es una lesión radiolúcida, con imagen de pompas de jabón, o sea multiloculada (Fig. 20), o uniloculada (Fig. 21), que a veces causa gran destrucción y si está cerca a la cortical puede dar una imagen también de rayos de sol. Histológicamente es notable la presencia de gran cantidad de células gigantes multinucleadas entre tejido fibroblástico y áreas de hemorragía antigua y reciente. En la periferia, el tejido óseo presenta zonas de actividad osteogénica y osteoclástica. Es importante recordar que esta imagen histológica es similar al tumor pardo del hiperparatiroidismo, del cual debe hacerse el diagnóstico diferencial con estudios radiográficos y bioquímicos especialmente (Ca, P, fosfatasa alcalina). El tumor verdadero de células gigantes (TVCG) es muy raro en los maxilares y tiene un comportamiento más agresivo, observándose a veces hasta metástasis. Se diferencia del GCCG por su tendencia a recidivar, y en la histopatología porque se presentan células gigantes dispuestas uniformemente, con tamaños regulares, con 15-30 núcleos, y a veces atipías en el tejido fibroblástico. Al realizar el diagnóstico de TVCG debe tratarse como una lesión agresiva. Algunos GCCG tienden a recidivar y eso generalmente ocurre cuando hay dolor, rizálisis de piezas dentarias, perforación de la cortical y rápido crecimiento.
El tratamiento del GCCG es curetaje y/o inyección intralesional de corticoides.

gccg1rx
Fig. 26. Radiografía Oclusal de GCCG de la mandíbula multiloculado
 

Fig. 27. Hombre de 26 años con lesión radiolúcida uniloculada entre premolar y molar. Note también lesión radiopaca (osteoesclerosis) en zona de raíz distal. Gentileza Dr. M. Barreda.
Fig. 28. Area radiolúcida en zona premolar inferior, de borde difuso (al menos hacia la parte mesial de ella). La biopsia demostró que era GCCG.

gccg10   gccg11

gccg12  a      b  c

Fig. 29. Histopatología de GCCG: a. Tejido conjuntivo laxo con focos de células gigantes, que se presenta a mayor aumento en b y c para apreciar el aspecto de las células gigantesen relación a hemorragia reciente (b), y céluls de diferentes tamaños algunas con 4 a 7 núcleos otras de mayor tamaño con casi 10 núcleos.  Tinción hematoxilina – eosina, aumento 40X, 125X, 500X.

 

Histiocitosis de células de Langerhans (HL)

Lesión que forma parte del grupo de lesiones conocidas antes como histiocitosis X, de origen controvertido, pero que hoy en día se ha establecido que se originan de las células de Langerhans, y se consideran de origen neoplásico dada su mononclonalidad. En este grupo de lesiones se incluyen además del granuloma eosinófilo que afecta uno o varios huesos,  la enfermedad Hand-Schüller-Christian y Letterer-Siwe, siendo ésta última la más grave de todas. En los maxilares puede apreciarse como lesión radiolúcida, en que el diente afectado parece “flotar” sobre esta área; generalmente ocurre en niños o personas jóvenes. Histológicamente, existe una proliferación de histiocitos, que corresponden a la célula de Langerhans, (S100 positivas) en grupos, con infiltrado de eosinófilos. Puede observarse áreas necróticas. El tratamiento generalmente ha sido curetaje pero también se puede utilizar en lesiones de difícil acceso, radioterapia, bajas dosis, o quimioterapia en casos de múltiples lesiones.

his_10_00_1

 
Fig. 30. Niño de 7 años que presenta histiocitosis en zona de molares temporales, con aparente aspecto de enfermedad periodontal avanzada con compromiso de furca. Además presentó lesiones en otros huesos.

  07_223aP6150116a

Fig. 31. Corte de diente temporal (24a) descalcificado, teñido con HE, en que se observa aun no completado el desarrollo radicular, pero en zona apical se aprecia infiltrado con células gigantes multinucleadas (24 b y c, fotos 24b y 24c, mayor aumento de zona apical), focos de histiocitos tipo Langerhans y algunos eosinófilos.

Dscn0972

 

 

Fig. 32. Granuloma eosinófilo de la mandíbula en el cual se aprecia la presencia de eosinófilos y abundantes histiocitos de citoplasmas difusos y núcleos poco teñidos.

NOTA:

Otras lesiones fibro-óseas, como las de origen cementario, puede consultarlas en la Unidad de Tumores Odontogénicos.

Referencias Bibligráficas

  1. Waldrom, C.A. and Shafer, W.G.: The central giant cell reparative granuloma of the jaws:an analysis of 38 cases. Am.J.Clin. Pathology 45:437., 1966.
  2. Martinez B. Tumores Odontogénicos.

Retroalimentación

1. En el hiperparatiroidismo el valor del calcio sérico está:

a) normal
b) aumentado
c) bajo

2. Síndrome de Albright se diagnostica al encontrar:

a)
b)
c)

3. Cómo puede distinguir Fibroma osificante juvenil de displasia fibrosa?

 

4. ¿Cuándo es más factible que se produzca recurrencia en un GCCG?

 

 

Referencia:

1. Alfaro L, Martínez B. Atlas de tumores de los maxilares (pdf). Ed. Ripano, Madrid, España, 2011.