Fig. 1. Niño de 7 años, con facies redondeada, e hirsutismo, debido a la administración de corticoides desde la edad de 2 años. Note la mayor densidad pilosa a nivel de cejas, entre las cejas y en la frente.
| TEMA | PATOLOGIA DEL SISTEMA ENDOCRINO |
| TIEMPO | 45 MINUTOS |
| CURSO | CURSO DE PATOLOGIA DE SISTEMAS
Facultad de Odontología, U. Mayor |
| INSTRUCTOR | DR. BENJAMIN MARTINEZ R. |
Las enfermedades del sistema endocrino se
caracterizan por producción excesiva o deficitaria de hormonas con
estados clínicos que demuestran hipo ó hiperfunción.
Hiperpituitarismo. Tumores del lóbulo anterior.
Es generalmente debido a un adenoma de la hipófisis anterior, y muy raro por alteración del hipotálamo o carcinomas de esta zona. Las hormonas que se producen más frecuentemente son prolactina, hormona del crecimiento y adrenocorticotrofina. Los adenomas de la hipófisis se pueden dividir en microadenomas (<10 mm de diámetro) ó macroadenomas (>10 mm de diámetro). Histológicamente se componen de células monomorfas a diferencia de la adenohipófisis normal. Puede haber:
Este puede deberse a trastornos de la hipófisis
o hipotalámicos, esta últimas siendo muy raras (ej.: craniofaringioma,
glioma). Más del 90% de los casos son debidos a trastornos de la hipófisis:
adenomas no secretores, el síndrome de Sheehan (infarto de la adenohipófisis)
y el síndrome de la silla turca vacía (hernia de la aracnoides
y de líquido cefalo raquídeo a través del diafragma
hipofisiario con compresión de la hipófisis).. Las manifestaciones
clínicas del hipopituitarismo son variables, siendo en el adulto casi
indetectable a menos que se evalúe la hormona del crecimiento, en
el niño prepúber se ocasiona enanismo hipofisiario.
2. ¿Cuáles son las alteraciones
más frecuentes en el síndrome de Cushing?
Es debido a un aumento del nivel de triyodotironina (T3) y de tiroxina (T4) circulantes con un estado hipermetabólico que se manifiesta clínicamente con nerviosismo, pérdida de peso a pesar de aumentar el apetito, piel caliente y húmeda y congestionada por vasodilatación periférica e hipermetabolismo, temblor y aumento de tamaño variable de la tiroides. Las alteraciones oculares son muy llamativas: aumenta la hendidura palpebral, retracción palpebral y en la enfermedad de Graves, proptosis. Las causas más frecuentes, en orden decreciente, del hipertiroidismo son : hiperplasia difusa (Enfermedad de Graves), bocio multinodular tóxico y adenoma tóxico.
Enfermedad de Graves.
Es un hipertiroidismo por bocio difuso hiperfuncionante,
con oftalmopatía y dermopatía edematosa (mixedema localizado).
Se asocia a HLA-DR3 y otros problemas autoinmunitarios, como tiroiditis de
Hashimoto, anemia perniciosa y artritis reumatoídea. Clínicamente
existe aumento del tamaño de la tiroides, exoftalmos y dermopatía
infiltrativa. A pesar del control de la tirotoxicosis la oftalmopatía
puede progresar a una proptosis grave. En el laboratorio se encuentra elevado
T3 y T4 y disminuído TSH, y aumento de la captación
de yodo radioactivo.
Bocio difuso no tóxico y bocio multinodular.
Generalmente comienza como un aumento difuso
del tamaño de la tiroides y posteriormente aparecen los nódulos
por lo que se considera la misma enfermedad. En la mayoría de los casos
existe una hipertrofia o hiperplasia del epitelio folicular secundaraias a
trastorno de la producción de hormonas tiroideas. Existe una forma
endémica y esporádica. El bocio endémico
tiene mayor prevalencia en zonas con déficit de yodo en la dieta (Alpes,
Himalaya, Africa central), pero en muchas partes se ha controlado con el
uso de sal yodada (Chile no tiene problema de yodo, algún problema
que no tengamos), pero pueden contribuir algunos bociógenos (Calcio,
fluoruros, tiocianatos). En el bocio esporádico, menos frecuente,
hay una incidencia máxima en la pubertad en adultos jóvenes,
pero no se conoce bien como se produce.
Hipotiroidismo
Es un estado hipometabólico por déficit
de hormonas tiroídeas, que se manifiesta con el cretinismo si comienza
en el período perinatal o lactancia, y mixedema en niños mayores
y adultos. El cretinismo puede ser endémico por déficit de
yodo en la dieta, y se manifiesta con ojos muy separados, edema periorbitario,
macroglosia, y dependiendo del inicio grados variables de retraso del desarrollo
del esqueleto y cerebral. En el mixedema existe una lentificación insidiosa
de la actividad mental, asociada con fatiga, intolerancia al frío
y apatía. Pueden haber algunos signos similares a los del cretinismo.
Tiroiditis
Puede ser de diversas causas, infecciosa por
staphylococcus aureus, estreptococos, salmonella, micobacterias
u hongos, y de origen hematógeno; autoinmunitario, la tiroiditis de
Hashimoto, típico ejemplo de enfermedad autoinmunitaria órgano
específico, en la que hay dos tipos clásica y atrófica,
y representa la forma más frecuente de hipotiroidismo bociógeno,
donde el aporte de yodo es el adecuado. En esta tiroiditis de Hashimoto,
existe un hipotiroidismo, muchas veces asociado a aumento de tamaño
indoloro de la glándula. Se debe a un problema en la función
de los linfocitos T, donde aparecerían células CD4 contra la
glándula y producción de autoanticuerpos contra varios componentes:
tiroglobulina, receptor de TSH y peroxidasa tiroídea. Parece estar
asociada con HLA-DR5, y se presenta asociada con otras enfermedades autoinmunes
como Síndrome de Sjögren, artritis reumatoídea, anemia
perniciosa.
Tumores de la Tiroides.
En USA 2 a 4% de la población presenta
nódulos tiroideos solitarios, y la frecuencia es mayor en zonas de
bocio endémico. La mayoría de esos nódulos no son neoplásicos,
representan quistes, bocio multinodular ó tiroiditis de Hashimoto.
Entre las neoplasias más del 90% son adenomas. Los nódulos
presentes en pacientes jóvenes, menores de 40 años, y hombres,
tienen mayor probabilidad de ser neoplásicos que los de pacientes
mayores.
Los tumores malignos son raros, menos
del 1% en USA de las muertes por cáncer. Son más comunes en
mujeres y de edad media. Existen distintos tipos:
2. ¿Qué es la tiroiditis
de Hashimoto?
Hipoparatiroidismo
Es una alteración funcional con pocas
alteraciones anatómicas. Generalmente existe aumento de la excitabilidad
muscular por hipocalcemia y en casos graves puede haber tetania, calambres
musculares, estridor laríngeo y convulsiones, alteraciones mentales
(irritabilidad, sicosis), calcificación del cristalino y anomalías
de la conducción cardíaca. Las causas pueden ser extirpación
quirúrgica involuntaria de todas las glándulas paratiroides,
ausencia congénita (Síndrome de DiGeorge), destrucción
autoinmunitaria.
2. ¿Porqué un adenoma de
paratiroides puede producir hiperparatiroidismo?
Existen tres síndromes básicos:
Fig. 1. Niño de 7 años,
con facies redondeada, e hirsutismo, debido a la administración de
corticoides desde la edad de 2 años. Note la mayor densidad pilosa
a nivel de cejas, entre las cejas y en la frente.
Hiperaldosteronismo
primario.
Son síndromes raros que se caracterizan
por secreción crónica y excesiva de aldosterona independientemente
del sistema renina-angiotensina, y que se producen por adenoma solitario secretor
de aldosterona (65% de los casos), o hiperplasia suprarrenal.
Síndromes adrenogenitales.
Son manifestaciones raras tales como hermafroditismo,
seudohermafroditismo virilización en la mujer y pubertad precoz en
el hombre, todos los sindrómes son trastornos autómicos
recesivos, con manifestaciones muy variables. El síndrome adrenogenital
puede ser causado por neoplasias corticosuprarrenales secretoras de andrógenos
ó defectos metabólicos congénitos de la biosíntesis
de corticosteroides que determinan una disminución de la producción
de cortisol, aumento compensador de la secreción de ACTH, hiperplasia
suprarrenal y aumento de otros esteroides de la corteza incluyendo andrógenos.
Insuficiencia corticosuprarrenal
crónica primaria (Enfermedad de Addison)
Alteración poco común, de los
adultos, que requiere de la destrucción de 90% de la corteza suprarrenal,
y que puede ser debida a enfermedad autoinmune de la suprarrenal, infección
de la glándula (TBC), o cáncer de ella, pero lo más
frecuente es la enfermedad autoinmune.
El paciente con Addison presenta diversas características tales
como: debilidad, fatiga, anorexia, hipotensión, náuseas, vómitos
e hiperpigmentación, que para el dentista es muy importante, ya que
pueden ser iniciales en boca (lengua, mejillas) y que también afectan
piel de la cara y en zonas de presión. Los exámenes de laboratorio
son necesarios para el diagnóstico y ellos incluyen niveles de ACTH
(está elevado), Sodio (bajo), potasio (alto).
Feocromocitoma
La mayoría de las alteraciones de la suprarrenal son neoplasias y
la más importante es el feocromocitoma, el neuroblastoma, y ganglioneuroma.
El feocromocitoma es raro y se asocia con la producción catecolaminas
e hipertensión, y a veces podría producir síndrome de
Cushing u otro trastorno endocrino. Puede ser esporádico o asociado
a síndromes especialmente el NEM, aunque también se ha descrito
en Sturge-Weber y von Recklinghausen. Este tumor se manifiesta con hipertensión
mantenida o persistente y con disfunción de otros órganos como
insuficiencia cardíaca congestiva, infarto de miocardio o arritmia
cardíaca, y hemorragia cerebral. Las complicaciones cardíacas
se atribuyen a la vasoconstricción inducida por las catecolaminas.
También puede haber cefalea, sudoración, ansiedad, temblor,
trastornos visuales, dolor abdominal y náuseas.